答:血浆凝血因子XⅢ (FXⅢ )是由2条A亚单位和2条B亚单位组成的四聚体糖蛋白,即A2B2,分子量约为340 000。A链上活性半胱氨酸起转酰胺酶作用,B链无酶作用但具有载体蛋白的功能。编码A链蛋白质基因位于6号染色体(6p24~p25),而B链的基因位于1号染色体(1q31~q32.1)。凝血酶裂解A链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴露半胱氨酸活性位点使FXⅢ 激活。活化的FXⅢ (FXⅢ a)是一种转酰胺酶,在Ca2+ 参与下,催化纤维蛋白单体(FM)和多聚体之间的氢键连接,转变成共价酰胺键连接,即形成γ-谷氨酰胺-ε-赖氨酸键。这种交联连结使纤维蛋白凝块的稳定性增加。FXⅢ a通过纤维蛋白的Aα链交联和抑制连接于交联纤维蛋白的纤溶酶原,对纤溶起抵抗作用。同时,FXⅢ a也将α2 -抗纤溶酶交联于纤维蛋白中,进一步增加了纤溶抵抗,使得纤维蛋白凝块更加稳定。因此,FXⅢ 也称为纤维蛋白稳定因子。

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