答:常规凝血检查筛查试验均以纤维蛋白凝块形成为终点,因凝血因子XⅢ (FXⅢ )不参与凝块形成(即纤维蛋白原转化为纤维蛋白)及以上阶段的凝血过程,所以FXⅢ 缺乏患者常规凝血检查筛查试验结果均正常。常用FXⅢ 缺乏的筛查试验是凝块稳定性试验,即将纤维蛋白凝块置于5mol/L尿素溶液或2%乙酸或1%单氯乙酸溶液中,在24小时内凝块溶解表明FXⅢ 严重缺乏(<1%)。但阴性结果不能排除FXⅢ 缺乏,当然更不能鉴别基因缺陷的杂合子患者,分析结果时应该引起注意。

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