凝血因子

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活化蛋白C抵抗症

先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症(activated protein C resistance,APC- R)。Dahlback等(1993)首先报道一例APC- R,表现为家族性静脉血栓,患者血浆在体外APTT试验系统中

活化蛋白C抵抗症
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蛋白C缺乏症

蛋白C(protein C,PC)抗凝系统是由凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)、蛋白C(PC)和蛋白C抑制物(PCI)组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白,分子量62kDa,含461个氨基酸,由轻

蛋白C缺乏症
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输注维生素K依赖性凝血因子浓缩剂导致血栓形成

对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时,有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂(PPC)。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外,极少报道对外

输注维生素K依赖性凝血因子浓缩剂导致血栓形成
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遗传性联合凝血因子缺乏症

遗传性联合凝血因子缺乏症又称家族性多凝血因子缺乏(FMFD)综合征。根据缺乏因子的组合可分为多种类型FMFD。Ⅰ型为FⅤ和FⅫ缺乏;Ⅱ型为FⅧ和FⅨ缺乏;Ⅲ型为FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ缺

遗传性联合凝血因子缺乏症
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遗传性因子Ⅻ、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏症

凝血因子Ⅻ(FⅫ)激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)与FⅫ一样均被认为是凝血途径中的接触因子。凝血机制内源途径或接触途径始于FⅫ与负电荷表面的作用,形成FⅫa,FⅫa激活FⅪ成

遗传性因子Ⅻ、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏症
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遗传性因子Ⅺ缺乏症(血友病C)

遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在

遗传性因子Ⅺ缺乏症(血友病C)
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遗传性因子Ⅹ缺乏症

本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart- Prower因子。本病罕见,有人估计发病率低于1/50

遗传性因子Ⅹ缺乏症
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遗传性因子Ⅶ缺乏症

凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。Goodnight 1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者

遗传性因子Ⅶ缺乏症
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遗传性因子Ⅴ缺乏症(副血友病)

Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同

遗传性因子Ⅴ缺乏症(副血友病)
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遗传性凝血酶原缺陷症

遗传性凝血酶原缺陷症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交

遗传性凝血酶原缺陷症
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第XⅢ因子抑制物和获得性第XⅢ因子缺乏症

第XⅢ因子抑制物极其罕见,至今约有20例。抗体多为IgG型,绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位,并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次

第XⅢ因子抑制物和获得性第XⅢ因子缺乏症
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先天性第XⅢ因子缺乏症

自1960年瑞士Dukert首例报道,该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病,目前认为其发病率为1/100万~300万人,此病呈常染色体隐性遗传,约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和

先天性第XⅢ因子缺乏症
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先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症

1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的家庭,这个家庭来自黎巴嫩,父母为近亲,有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血,存活的7名子女中有

先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症
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其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病

淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见,但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋

其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病
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双香豆素类作用

华法林和双香豆素作为常用口服抗凝药广泛用于血栓性疾病和人工脏器患者以预防血栓形成。双香豆素结构与维生素K相似,竞争性抑制维生素K的还原,使维生素K参与谷氨酸γ-羧

双香豆素类作用
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肝脏疾病引起的出血

肝脏疾病引起出血的发病机制复杂:凝血机制障碍、纤溶、血小板以及血管壁的因素均可参与。维生素K依赖凝血因子的异常仅是止血机制障碍中的一部分。据国内文献报道,有一项以上

肝脏疾病引起的出血
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食物性维生素K缺乏症

食物性维生素K缺乏发生于各种原因导致长期不能进食的患者,特别是接受全部消化道外全营养并缺乏足够量维生素K补充(约需150μg/d)的患者。当有出血症状且凝血酶原时间延长时应

食物性维生素K缺乏症
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新生儿出血症

新生儿出血症的临床特点为自发性出血,常发生于生后1周内,以2~3天内最多见。一、病因和发病机制多数因维生素K缺乏引起。新生儿体内没有贮存维生素K,仅在出生前从母体获得一部分

新生儿出血症
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维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用

维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K有两种,即维生素K1(叶绿醌)和K2(甲基醌),均为脂溶性。前者来源于植物,后者由肠道菌群合成。人工合成的维生素K3(亚硫酸氢钠甲萘醌)和维生素

维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用
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获得性因子XⅢ抑制物

因子XⅢ又称为纤维蛋白稳定因子(fibrin stabilizing factor)。在遗传性因子XⅢ缺乏症患者输注治疗后,有可能会出现因子XⅢ抑制物。自发获得性因子XⅢ抑制物极为少见,仅有20例报

获得性因子XⅢ抑制物
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