凝血因子

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答:肝脏是大多数凝血因子及其抑制物的重要合成场所,同时也是清除活化凝血因子的重要器官,肝功能严重受损的患儿均存在不同程度的凝血因子合成障碍。肝移植手术技术复杂,手术时间......

为什么患儿肝移植手术过程中要补充凝血因子?
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答:新生儿的肝脏尚未发育完善,凝血因子含量低于儿童和成人。因此,生理因素导致新生儿凝血因子水平较低,存在出血倾向和血栓形成倾向的双重危险。还有一些病理因素,如先天性凝血因......

为什么新生儿出现凝血因子含量减低时可以输注新鲜冰冻血浆?
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答:在体外血液各种凝血与抗凝因子非常不稳定,常可随温度的变化发生激活或降解。例如:凝血因子Ⅷ和蛋白S,温度增高,降解速度加快;几乎所有凝血因子在58℃保存一段时间之后都会失活......

为什么运输和保存凝血标本要特别注意温度?
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答:血液标本采集后应减低运输和储存时间,尽快送检以保证检验结果的准确和可靠。因标本储存时,血细胞代谢活动、蒸发作用、化学反应、微生物降解、渗透作用、光学作用、气体扩散......

为什么测定凝血因子的血标本要及时送检?
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组参与凝血过程的血浆因子,多为蛋白质。人有13种,用罗马数字Ⅰ~ⅩⅢ编号。这些因子形成酶促级联反应,即前一个因子激活下一个因子,以此类推,最终导致凝血。......

凝血因子
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先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症(activated protein C resistance,APC- R)。Dahlback等(1993)首先报道一例APC- R,表现为家族性静脉血栓,患者血浆在体外APTT试验系统中......

活化蛋白C抵抗症
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蛋白C(protein C,PC)抗凝系统是由凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)、蛋白C(PC)和蛋白C抑制物(PCI)组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白,分子量62kDa,含461个氨基酸,由轻......

蛋白C缺乏症
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对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时,有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂(PPC)。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外,极少报道对外......

输注维生素K依赖性凝血因子浓缩剂导致血栓形成
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遗传性联合凝血因子缺乏症又称家族性多凝血因子缺乏(FMFD)综合征。根据缺乏因子的组合可分为多种类型FMFD。Ⅰ型为FⅤ和FⅫ缺乏;Ⅱ型为FⅧ和FⅨ缺乏;Ⅲ型为FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ缺......

遗传性联合凝血因子缺乏症
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凝血因子Ⅻ(FⅫ)激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)与FⅫ一样均被认为是凝血途径中的接触因子。凝血机制内源途径或接触途径始于FⅫ与负电荷表面的作用,形成FⅫa,FⅫa激活FⅪ成......

遗传性因子Ⅻ、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏症
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遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在......

遗传性因子Ⅺ缺乏症(血友病C)
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本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart- Prower因子。本病罕见,有人估计发病率低于1/50......

遗传性因子Ⅹ缺乏症
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凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。Goodnight 1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者......

遗传性因子Ⅶ缺乏症
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Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同......

遗传性因子Ⅴ缺乏症(副血友病)
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遗传性凝血酶原缺陷症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交......

遗传性凝血酶原缺陷症
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第XⅢ因子抑制物极其罕见,至今约有20例。抗体多为IgG型,绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位,并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次......

第XⅢ因子抑制物和获得性第XⅢ因子缺乏症
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自1960年瑞士Dukert首例报道,该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病,目前认为其发病率为1/100万~300万人,此病呈常染色体隐性遗传,约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和......

先天性第XⅢ因子缺乏症
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1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的家庭,这个家庭来自黎巴嫩,父母为近亲,有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血,存活的7名子女中有......

先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症
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淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见,但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋......

其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病
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华法林和双香豆素作为常用口服抗凝药广泛用于血栓性疾病和人工脏器患者以预防血栓形成。双香豆素结构与维生素K相似,竞争性抑制维生素K的还原,使维生素K参与谷氨酸gamma;-羧......

双香豆素类作用
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