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为什么凝血因子Ⅻ缺乏可能是遗传性易栓症的病因之一？
答：FⅫ是由肝脏合成的单链糖蛋白，含有596个氨基酸。具有促凝及促纤溶的功能。FⅫ能激活FⅪ，启动内源凝血途径；FⅫ还能直接激活纤溶酶原。先天性FⅫ缺乏症的患者临床上无出血表现
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为什么可用多种方法判断是否存在血浆凝血因子抑制物？
答：体内一旦产生针对特定凝血因子的抑制性抗体，无论对于血友病患者还是非血友病患者，都会给治疗带来极大的困难。因此，凝血因子抑制性抗体的准确测定对诊断及合理治疗至关重要。
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为什么有些人的血浆中会存在凝血因子Ⅷ抑制物？
答：凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物是一种抗体，绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在，其在正常人体内不会产生。约50%的获得性血友病患者既往身体健康，无任何病因可查，另有50%的患者是继发于
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为什么凝血因子ⅤLeiden突变容易发生静脉血栓？
答：凝血因子Ⅴ基因Leiden突变是人类FⅤ的一种基因突变，它可以导致高凝状态的发生。这种突变的FⅤ不能被活化蛋白C（APC）灭活，呈现活化蛋白C抵抗（APCR）。FⅤLeiden突变在欧美高加索人
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为什么遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症与血友病A/B的遗传方式不同？
答：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症，既往称为血友病C，与血友病A/B（HA/HB）在遗传方式上有很大差别。遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症是常染色体隐性遗传，而HA和HB是X染色体隐性遗传。此外，两者的临床
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为什么临床常用一期法检测凝血因子活性？
答：一期法检测凝血因子活性，原理上类似于APTT或PT检测。当内源凝血因子，如FⅧ、FⅨ、Ⅺ或FⅫ活性下降时，APTT就延长；当外源凝血因子或共同途径凝血因子，如FⅡ、FⅤ、FⅦ或FⅩ活性
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为什么出血性疾病需要检测凝血因子活性？
答：凝血是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程，最终生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。凝血过程一般被分为内源凝血途径、外源凝血途径及共同凝血途径。内源及外源凝血途径的主要
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为什么要检测凝血因子XⅢ活性和亚基抗原含量？
答：血浆中除四聚体凝血因子XⅢ （FXⅢ ）外，也存在未结合的游离B亚基。游离B亚基的浓度在正常人、杂合子及纯合子FXⅢ 缺陷症患者中几乎恒定。因而FXⅢ 缺乏大多数是由于A亚基的缺
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为什么要进行凝血因子XⅢ定性试验？
答：常规凝血检查筛查试验均以纤维蛋白凝块形成为终点，因凝血因子XⅢ （FXⅢ ）不参与凝块形成（即纤维蛋白原转化为纤维蛋白）及以上阶段的凝血过程，所以FXⅢ 缺乏患者常规凝血检查筛查
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为什么将凝血因子XⅢ称为纤维蛋白稳定因子？
答：血浆凝血因子XⅢ （FXⅢ ）是由2条A亚单位和2条B亚单位组成的四聚体糖蛋白，即A2B2，分子量约为340 000。A链上活性半胱氨酸起转酰胺酶作用，B链无酶作用但具有载体蛋白的功能。编码
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为什么缺乏凝血因子Ⅱ/Ⅴ/Ⅹ时PT和APTT均延长？
答：无论内源凝血途径还是外源凝血途径，最后都需通过共同凝血途径，形成纤维蛋白单体，再在FXⅢ a的激活下，形成交联纤维蛋白团块，达到止血的目的。凝血因子Ⅱ/Ⅴ/Ⅹ（FⅡ、FⅤ、FⅩ）处
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为什么缺乏凝血因子Ⅷ/Ⅸ/Ⅺ/Ⅻ时APTT延长而PT正常？
答：凝血因子FⅧ/Ⅸ/Ⅺ/Ⅻ（FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ）作为内源凝血途径的重要组成成分，在Ca2+ 和酸性磷脂表面（包括血小板、单核/巨噬细胞和血管内皮细胞等）的存在下，通过瀑布连锁反应生成
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为什么凝血因子Ⅶ缺乏时凝血酶原时间会延长？
答：凝血因子Ⅶ（FⅦ）是主要参与外源性凝血途径的凝血因子，在Ca2+ 存在的条件下，FⅦ与组织因子（TF）形成活化复合物（TF-FⅦa）后激活FⅩ、FⅨ与内源凝血途径，最后形成纤维蛋白；在FXⅢ a的激
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为什么血小板有促进血液凝固的功能？
答：血小板在促进血液凝固方面的重要作用是其生理功能决定的，主要通过以下几方面发挥作用：1）表面吸附的凝血因子：血小板表面吸附有各种凝血因子，如血浆纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）、凝
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为什么患儿肝移植手术过程中要补充凝血因子？
答：肝脏是大多数凝血因子及其抑制物的重要合成场所，同时也是清除活化凝血因子的重要器官，肝功能严重受损的患儿均存在不同程度的凝血因子合成障碍。肝移植手术技术复杂，手术时间
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为什么新生儿出现凝血因子含量减低时可以输注新鲜冰冻血浆？
答：新生儿的肝脏尚未发育完善，凝血因子含量低于儿童和成人。因此，生理因素导致新生儿凝血因子水平较低，存在出血倾向和血栓形成倾向的双重危险。还有一些病理因素，如先天性凝血因
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为什么运输和保存凝血标本要特别注意温度？
答：在体外血液各种凝血与抗凝因子非常不稳定，常可随温度的变化发生激活或降解。例如：凝血因子Ⅷ和蛋白S，温度增高，降解速度加快；几乎所有凝血因子在58℃保存一段时间之后都会失活
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为什么测定凝血因子的血标本要及时送检？
答：血液标本采集后应减低运输和储存时间，尽快送检以保证检验结果的准确和可靠。因标本储存时，血细胞代谢活动、蒸发作用、化学反应、微生物降解、渗透作用、光学作用、气体扩散
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活化蛋白C抵抗症
先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症（activated protein C resistance，APC- R）。Dahlback等（1993）首先报道一例APC- R，表现为家族性静脉血栓，患者血浆在体外APTT试验系统中
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