为什么遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症与血友病A/B的遗传方式不同？

答：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症，既往称为血友病C，与血友病A/B（HA/HB）在遗传方式上有很大差别。遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症是常染色体隐性遗传，而HA和HB是X染色体隐性遗传。此外，两者的临床表现也有较大差异。重型HA/HB主要表现为反复关节、肌肉出血，尽管FⅪ减低也会导致出血倾向，但是出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。在某些FⅪ水平很低的患者中并没有发生严重的出血，甚至在手术时也没有发生明显的凝血障碍。据估计，约有一半的FⅪ减少的患者会出现出血症状，而另一半则无明显的临床表现。FⅪ缺乏引起的出血一般轻微，皮下瘀斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，自发出血少见，关节出血和肌肉出血也较少见。