出血性疾病的分类

出血性疾病大体上可以分为获得性和遗传性两大类。按病因和发病机制,出血性疾病可分为以下几类。

一、血管壁异常

1.先天性或遗传性:如遗传性出血性毛细血管扩张症、爱-唐(Ehlers- Danlos)综合征、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症。

2.获得性:如过敏性紫癜、维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、CREST综合征[皮下钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病、食管运动失调和多发性毛细血管扩张]、老年性紫癜和体位性紫癜等。

二、血小板异常

1.血小板数量异常

(1)血小板减少

1)遗传性:Wiskott- Aldrich综合征、Trousseau综合征、地中海血小板减少症伴巨大血小板、May-Hegglin异常、慢性单纯性血小板减少伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak- Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板减少伴桡骨缺失(TAR)综合征、灰色血小板综合征等。

2)获得性:生成减少,如再生障碍性贫血、白血病等;破坏过多,如特发性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、周期性血小板减少性紫癜、血管瘤-血小板减少综合征等。

(2)血小板增多:如原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可有出血表现。

2.血小板质量异常

(1)遗传性:如血小板无力症(glanzmann thrombasthenia)、Bernard- Soulier综合征等。

(2)获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。

三、凝血因子异常

1.遗传性:如血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。

2.获得性:如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。

四、抗凝与纤溶异常

如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、敌鼠钠中毒等。

五、其他

如血管性血友病、弥散性血管内凝血等。

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