20世纪40年代以前对唾液腺肿瘤的病理和生物学行为认识不足,仅简单的分类为“浸润性(infiltrating)”和“有包膜(encapsulated)”两种类型。对于多形性腺瘤则列为“半恶性(semimalignant)”。直到1954年,Foote和Frazell才对唾液腺肿瘤做病理分类(表7-1)。

从表7-1我们可以看出唾液腺肿瘤的病理复杂性,无论良性和恶性都有不能分类者。泪腺和唾液腺在组织结构方面有其类似处,但前者的肿瘤病理类型远不如唾液腺复杂,这可能是因为唾液腺具有肌上皮细胞的缘故。另外,Foote和Frazell将良性淋巴上皮病变列为良性肿瘤并不相宜。

此后不同学者提出了不同的分类,应用较多的是WHO 1972的分类(表7-2)和随后Thackray&Lucas (1974)的分类,基本和WHO 1972年的分类类似。

表7-1 唾液腺肿瘤的分类(Foote&Frazell,1954)

唾液腺肿瘤的分类(Foote&Frazell,1954)

表7-2 唾液腺肿瘤的分类(WHO,1972)

唾液腺肿瘤的分类(WHO,1972)

1976年我国病理学工作者在WHO(1972)唾液腺肿瘤分类的基础上,对唾液腺上皮性肿瘤做如下分类(表7-3):

表7-3 唾液腺上皮性肿瘤的分类(1976,中国)

唾液腺上皮性肿瘤的分类(1976,中国)

1979年,Batsakis对唾液腺上皮性肿瘤做了详尽的分类(表7-4)。

还有不少分类不能一一列举,基本上大同小异。从以上列举的分类我们可以看出唾液腺上皮性肿瘤的组织病理类型之多及其复杂性。从这些分类有几个问题值得研讨:①乳头状淋巴囊腺瘤在1972年WHO的分类中称之为腺淋巴瘤。此后这一名称曾有较多分类采用,但这一名称易和真性淋巴瘤相混淆,很多人都主张不要使用。乳头状淋巴囊腺瘤较好地反映了病变实质,但无论中文或英文名称较长,使用不便。近年都主张采用这一名称的创用者Warthin来命名。②单形性腺瘤一名也是1972年WHO所首先采用以区分多形性腺瘤。后来不少学者将WHO所列单形性腺瘤包含的乳头状淋巴囊腺瘤和嗜酸细胞腺瘤单列,而将其他腺瘤如基底细胞腺瘤、管状腺瘤、肌上皮腺瘤列入。单形性腺瘤一词意义含混,不少学者主张废弃。1991年WHO唾液腺肿瘤的组织病理分类即未再有单形性腺瘤。③1972年WHO分类中的黏液表皮样肿瘤和腺泡细胞肿瘤并没有明确是“癌”,而称之为“肿瘤”,易使人对这种类型的肿瘤产生误解。④我国病理学家很早即将乳头状囊腺瘤和癌单列,1991年WHO的分类才列入。⑤有些分类将良性淋巴上皮病变列入良性肿瘤是不妥的,根据近年的一些研究表明是炎症性反应性病变,和Sjögren综合征有密切关系。⑥Batsakis列出的透明细胞瘤和癌,按照Ellis和Aculair的意见均带有恶性性质,近年认识到是上皮-肌上皮癌的一种表现。除此,还认识到一些新的唾液腺肿瘤如唾液腺导管癌、多形性低度恶性腺癌等,这在1991年WHO唾液腺肿瘤的新分类中有所体现(表7-5)。此前Ellis和Aculair也有一个唾液腺肿瘤的分类(表7-6),和WHO新分类大同小异,可取之处是将唾液腺上皮性恶性肿瘤分为低度、中度及高度恶性者,有利于临床医疗设计参考。尽管这些分类与以前相比较完善,但仍有不少唾液腺肿瘤不能列入现分类中的某一组织类型,还有待于今后不断研究完善。

表7-4 唾液腺肿瘤的病理分类(Batsakis,1979)

唾液腺肿瘤的病理分类(Batsakis,1979)

表7-5  WHO唾液腺肿瘤组织病理分类(1991)

WHO唾液腺肿瘤组织病理分类(1991)

表7-6 唾液腺肿瘤组织病理形态分类(Ellis和Aculair,1990)

唾液腺肿瘤组织病理形态分类(Ellis和Aculair,1990)

2005年,WHO对唾液腺肿瘤又做了新的分类。新分类又增加了皮脂淋巴腺癌、低度恶性筛状囊性癌、成涎细胞瘤等。使唾液腺恶性类型达24种(表7-7)。

表7-7  WHO唾液腺肿瘤组织病理分类(2005)

WHO唾液腺肿瘤组织病理分类(2005)

和以往不同的是新分类详述了唾液腺肿瘤的流行病学、病因学、遗传学及基因表达表型等,对唾液腺肿瘤这方面的研究起到启示作用,但在肿瘤的临床表现方面殊显不足,几乎都是:肿瘤疼痛或无痛、实性肿块,有面神经麻痹等,没有突出各个肿瘤的特点。下面就临床常见的几种类型和作者研讨:

(1)腺泡细胞癌:新分类提到的“典型表现是缓慢增大、实性、活动的肿块”外,说“1/3的患者有疼痛、5%~10%发生面神经麻痹”。事实上腺泡细胞癌的临床表现颇似多形性腺瘤,而疼痛、面神经麻痹极其少见,除非在肿瘤晚期。

(2)黏液表皮样癌:在症状方面,新分类笼统的描述是“可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹、吞咽困难、出血和牙关紧闭”。我们知道,黏液表皮样癌按病理明确分为高分化型和低分化型,两者的临床表现有所不同。高分化型临床表现类似多形性腺瘤,没有任何症状,除存在肿块外也无任何其他体征。低分化型可能有疼痛、肿块界限不清,面神经麻痹也很少见。至于“吞咽困难、出血和牙关紧闭”等临床征象,主要是发生于口腔内者,且多为低分化型。

(3)腺样囊性癌:新分类的描述临床特点是“缓慢生长的肿块以及相伴的疼痛,面神经麻痹也可发生”,这的确是腺样囊性癌的临床特点,但描述不足。应当指出其好发于小唾液腺和大唾液腺中较小的腺体、淋巴结转移少而血行转移高、癌细胞侵袭性强而难于确定真正累及的范围,生长缓慢,即使复发,也可带瘤生存若干年。

(4)癌肉瘤虽然罕见,但为生长极为迅速的唾液腺恶性肿瘤。新分类的临床特点仅11个字:“一般表现为肿块,可有疼痛”,似乎过于简单。

值得商榷的几个问题:

(1)新分类提到“多形性低度恶性腺癌在口腔内是第二位的恶性唾液腺肿瘤,占所有唾液腺癌的26%”。据我院2113例唾液腺恶性肿瘤的统计,多形性低度恶性腺癌41例,仅占2%。口腔内唾液腺恶性肿瘤以腺样囊性癌和黏液表皮样癌居多,而多形性低度恶性腺癌很少见。

(2)新分类提到有关涎腺导管癌的病因说“有长期的阻塞性唾液性炎基础上发生涎腺导管的报道”。这种情况看来可能是个案报告。没有大量的临床观察怎么能说这就是病因呢?这样只可能误导学者。

(3)新分类将肌上皮涎腺炎列为“癌前病变”是否妥当?虽然指出“多数淋巴上皮癌是原发,但它们也可来自于淋巴上皮涎腺炎(以前的肌上皮涎腺炎)”。肌上皮涎腺炎的病理明确为“良性淋巴上皮病”。如把它视为“癌前病变”,那么,是否要对肌上皮涎腺炎做积极处理如手术切除?事实上很多研究表明:肌上皮涎腺炎(良性淋巴上皮病变)和淋巴上皮癌没有关系。

淋巴上皮癌是鼻咽癌的专门术语。将唾液腺发生而病理表现类似于淋巴上皮癌者也命名为“淋巴上皮癌”似不妥。个人认为WHO第二版对本病命名为“伴淋巴样间质的未分化癌”较好。

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