出血性疾病的临床表现

出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。对于出血性疾病患者进行初步评估时,详细询问患者的出血病史(包括有无家族史)、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常重要。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时,应注意检查出血的部位,是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等,是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等,同时还应注意其他生命体征的变化。

一、鼻出血

鼻出血是血小板疾病和血管性血友病患者最常见的临床表现,也常见于遗传性出血性毛细血管扩张症患者。要询问患者发生鼻出血的频率、持续时间以及是否为自发性。若鼻出血仅限于一侧鼻孔,则可能是由于局部血管异常所致,全身性凝血异常的可能性较小。正常人偶尔也会发生鼻出血,尤其是在损伤后。在空气干燥的地区,尤其是在有暖气的房间内生活,发生鼻出血的可能性更大。年龄对于鼻出血的影响也要予以重视,有些人在儿童时期发生鼻出血,而随着年龄的增长鼻出血停止;遗传性出血性毛细血管扩张症患者则随着年龄的增长鼻出血发生的频率增加。鼻出血持续的时间以及是否能够自止对于判断鼻出血的严重性也很重要,有些患者可能必须局部填塞或进行化学烧灼才能止血,严重者可能需要输血。

二、牙龈出血

牙龈出血是血小板疾病和血管性血友病患者又一常见的临床表现,有些患者在化学治疗后血小板减少时的首发出血就是牙龈出血。正常人也常发生牙龈出血,因此,应该询问患者发生牙龈出血的频率、持续时间以及是否为自发性。正常人一般都在损伤后或刷牙后发生牙龈出血,而且能够自行停止。如果自发性牙龈出血发生于晚上,患者可以在嘴角或者枕巾上发现血迹。

三、皮肤出血

皮肤出血可以表现为瘀点(petechia,直径小于0. 2cm)、紫癜(直径0. 2~1. 0cm)和瘀斑(ecchymosis,直径大于1cm)。瘀点常见于血管性疾病和血小板疾病,是毛细血管出血的表现,不高出皮肤表面,压之不褪色。根据疾病的严重程度不同,瘀点可以散在分布或者密集成片,一般以身体承重部位(如双下肢)最常见。

瘀斑可见于血管性疾病和血小板疾病,大片瘀斑可见于DIC和凝血因子异常的患者。一般情况下,通常将上述三种出血表现统称为皮肤紫癜。

青肿(bruise)与瘀斑类似,两者都说明出血已经进入皮下组织但尚未累及肌肉层。青肿多见于女性,在进行临床评价时常常比较困难,因为约20%的正常男性和近一半的正常女性可以发生青肿。这类人群是否“正常”目前不能确定,自发性青肿很可能是病理性的,在临床上有一种“女性易发青肿综合征(单纯性紫癜)”,其分子基础尚不清楚。青肿刚发生时通常为深紫色,逐渐演变为黄绿色,完全吸收一般需要10天至两周。老年性紫癜或者Cushing’s综合征患者的瘀斑通常要更红一些。口服抗凝剂所致瘀斑的中央常伴有坏死。

四、口腔黏膜血泡

口腔黏膜血泡常见于血小板减少的患者。

五、关节出血

关节出血是血友病的特征性出血表现,其他出血性疾病患者很少发生关节出血。患者在出血早期常会感觉关节腔内有“针刺感”、“蚁走感”、“烧灼感”等不适,若不及时处理,随后就会发生关节肿胀、疼痛、活动受限制等。一般发生在承重关节,依次为膝、踝、肘、髋、腕、肩关节等。反复关节出血可以导致关节畸形、关节破坏和肌肉萎缩等,最终导致关节功能完全丧失和关节融合。

六、肌肉和深部组织血肿

肌肉和深部组织血肿是重型凝血因子缺乏症尤其是重型血友病患者的常见出血表现。

七、消化道出血

临床上可以表现为呕血、便血和黑便等,各种出血性疾病都可发生,但一般不会是首发(或主要)出血症状。一旦发生消化道出血,要仔细检查以发现出血部位的解剖缺陷,如果没有任何阳性发现,或者经过积极处理消化道出血仍然不能够获得缓解时应该考虑到存在出血性疾病的可能性。

八、泌尿道出血

可以表现为镜下血尿或者肉眼血尿,各种出血性疾病均可发生。

九、月经过多

主要见于血管性血友病和血小板疾病。月经过多是指一个月经周期失血量超过80ml,临床上评价起来比较困难,一般经血量多的时间超过3天或者经期超过6天或者7天就可以认为月经过多。严重者可能需要服用避孕药或者补充铁剂甚至输血。

十、中枢神经系统出血

可见于血小板严重减少(血小板计数低于5× 109/L)的患者以及重型凝血因子缺乏的患者。虽然较少发生,但却是出血性疾病患者的常见死亡原因。

十一、眼部出血

结膜下出血可见于血小板或者凝血因子异常的患者,严重血小板减少者可以发生视网膜出血。眼眶出血常见于血友病患者,血小板疾病患者少见。

十二、损伤后出血

拔牙后出血不止常见于血友病患者,压迫止血或者其他局部止血药物常常无效,血小板疾病患者也可发生拔牙后出血,压迫和局部止血有效。静脉穿刺处渗血时间延长可见于弥散性血管内凝血、纤溶亢进和血小板疾病患者,延迟出血则可发生于凝血因子缺乏的患者。轻微损伤后出血异常可见于血小板或者血管因素导致的出血性疾病患者。

十三、手术后出血

手术后出血可发生于各种出血性疾病。血小板疾病患者可以表现为手术中出血过多,凝血因子缺乏的患者还可以表现为手术后延迟出血。包皮环切术后出血不止主要见于凝血因子缺乏尤其是血友病患者。

十四、伤口愈合延迟

伤口愈合延迟可见于第XⅢ因子缺乏、异常纤维蛋白原血症、爱-唐综合征和Cushing’s综合征等患者。脐带残端出血不止主要见于第XⅢ因子缺乏的患者,脐带残端延迟出血也可见于血友病患者。

十五、毛细血管扩张

毛细血管扩张扩张的表现差异很大,正常人随着年龄增加也会发生毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症患者的典型表现是鼻出血和舌头的毛细血管扩张,但身体各个部位都可以发生毛细血管扩张,应注意与蜘蛛痣鉴别。

十六、结缔组织异常

爱-唐综合征患者可以表现为关节活动性过大,皮肤扩张性异常等。

在临床上进行出血性疾病的鉴别时,应该仔细询问患者的用药情况,尤其要注意是否服用影响血小板功能的药物以及口服抗凝剂等。预防接种的情况对于疾病的判断也是有益的。同时,还应该注意到非血液系统疾病尤其是肝脏疾病和皮肤病患者也会有类似的出血表现。

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