为什么血友病表现为APTT延长而PT正常？

答：血友病分为A、B两型，分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病，也是临床最常见的遗传性出血性疾病之一，其中血友病A更常见。FⅧ的功能是作为FⅨ的辅因子而参与FⅨa对FⅩ的激活，形成FⅩa并最终组成凝血酶原酶激活凝血酶原参与体内凝血过程。APTT试验通过白陶土脑磷脂的混悬液充分激活FⅫ、FⅪ，并为凝血反应提供丰富的催化表面，是内源凝血系统敏感的筛查试验之一。PT检测是通过在受检血浆中加入过量的组织因子（兔脑、人脑、胎盘、肺组织等浸出液）和Ca²⁺ 混合物，使凝血酶原转变为凝血酶，后者使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，是外源凝血系统常用的筛查试验之一。FⅧ及FⅨ参与内源性凝血途径，而血友病患者体内FⅧ或FⅨ活性降低，使其激活FⅩ活性降低，导致APTT延长，但是并不影响外源性凝血途径，所以PT检测正常。