答:凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在,其在正常人体内不会产生。约50%的获得性血友病患者既往身体健康,无任何病因可查,另有50%的患者是继发于其他疾病,可能与机体的免疫功能失调有关。与获得性血友病相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病等。此外,部分血友病A(HA)患者因反复多次输注新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白后也可产生FⅧ抗体,发生率报道不等,在重型HA患者可高达30%~50%。抑制物的产生会导致出血加剧,一般剂量的FⅧ制剂治疗无效。FⅧ抑制物检测可采用Bethesda法,将受检血浆与一定量的正常人新鲜血浆混合,测定混合血浆残留FⅧ活性,若受检血浆中存在抑制物,则测得的FⅧ残留活性降低。以Bethesda单位来计算抑制物的含量,1个Bethesda单位相当于灭活50%FⅧ活性所需抑制物的量。

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