为什么血浆凝血因子抑制物最常见于血友病A？

答：血友病A（HA）是血浆FⅧ质和（或）量的异常所导致的遗传性出血性疾病，目前临床上以替代治疗为主，即间断输注外源性FⅧ以维持机体的凝血功能。有相当多的患者，经过若干次替代治疗，血浆中产生了针对FⅧ的抗体，使外源性FⅧ迅速失活，降低了治疗效果。这种抑制FⅧ的抗体被称为FⅧ抑制物，它可干扰凝血反应，使得对出血的控制更加困难。其发生率在各型报道不一，重型HA中可达30%～50%。根据抑制物免疫应答的强度可分为低反应型和高反应型。低反应型约占25%，其特点是反应慢，抗体滴度<5BU，停止输注外源性FⅧ后抑制物可在几周内自行消失，再次暴露于抗原后抗体滴度并不升高；高反应型约占75%，其特点是反应强烈、迅速，抗体滴度>10BU或再次输注FⅧ后抑制物升高明显，体内抑制物长期存在，甚至可达数年。抑制物的产生可能与患者F8基因缺陷的类型、接触凝血因子的时间、大剂量凝血因子的暴露、IL-10和HLA的基因多态性、特殊炎症和疫苗接种等因素有关。