获得性因子Ⅴ抑制物

尽管因子Ⅴ与因子Ⅷ在功能上和结构上具有相当的同源性,但二者相应的抑制物在发生率、临床表现、临床经过方面有着许多不同之处。遗传性因子Ⅴ缺乏症患者经过替代性输注治疗后发生抑制物者十分罕见,出现抗因子Ⅴ自身抗体者也十分少见。多数因子Ⅴ抑制物自发于先前没有潜在疾病的老年人,约有2/3病例发生于外科手术之后,其他相关因素有输血、β-内酰胺抗生素或氨基糖苷类抗生素治疗及恶性疾病。与手术相关的因子Ⅴ抑制物患者中,多数在术中使用过含有牛凝血酶和少量牛因子Ⅴ的黏合胶,产生与人因子Ⅴ有交叉反应的抗牛凝血酶或抗牛因子Ⅴ抗体。大约20%的患者未能发现相关因素,所出现的抑制物可能真正属于抗因子Ⅴ自身抗体。

患者临床出血程度不一,可以没有出血症状,也可以发生致命性出血。临床表现与因子Ⅴ抗体滴度水平不成正比,这可能与血小板中因子Ⅴ与抗体的作用程度有关。因子Ⅴ抑制物产生时,血小板因子Ⅴ在止血能力的维持中可能起着关键作用。

实验室检查:患者APTT和PT延长、正常血浆不能纠正,而TT时间正常(除非同时存在抗凝血酶抗体)。确诊试验需要使患者血浆与正常血浆混合后得到特异性因子Ⅴ活性缺乏的结果。多数因子Ⅴ抑制物属于多克隆IgG,个别患者同时存在IgM和IgG或IgA和IgG。

治疗:多数患者的因子Ⅴ抑制物在体内存在时间不长,一般在10周内可以自然消失。有些患者输注血小板后可取得明显的止血效果,有些患者通过输注大量新鲜的冻干血浆、血浆置换或免疫吸附治疗后也可以控制出血。类固醇激素或其他免疫抑制剂治疗可能使因子Ⅴ抑制物清除。

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