获得性因子Ⅸ抑制物

血友病B(hemophilia B)患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物,抑制物的发生率为3%~5%。与血友病A类似,严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加,发生率为12%。有50%患者因子Ⅸ抑制物出现于9岁之前,很少有自发缓解者。许多产生因子Ⅸ抑制物的血友病B患者存在大的基因缺失或无义突变,血浆中往往不能测到因子Ⅸ,而基因错义突变引起因子Ⅸ抑制物者较少见。血友病B患者伴发因子Ⅸ抑制物与血友病A伴发因子Ⅷ抑制物的临床经过相似。当血友病B患者出血症状突然加重、频率增加、输注因子Ⅸ的半衰期缩短或(和)没有止血效果时,应怀疑有因子Ⅸ抑制物的存在。

非血友病患者出现自发获得性因子Ⅸ抑制物(抗因子Ⅸ自身抗体)十分罕见,多见于女性系统性红斑狼疮患者或者产后,抑制物多在1~7个月内消失。免疫抑制剂治疗是否可以改变其自然病程尚不清楚。

因子Ⅸ抑制物可以是单克隆或多克隆IgG。与血友病A出现因子Ⅷ抑制物的动力学行为不同,在体外孵育试验中因子Ⅸ抑制物能使因子Ⅸ活性快速灭活,但延长孵育时间则不会进一步灭活(Ⅱ型反应)。约有80%因子Ⅸ抑制物患者在输注含有因子Ⅸ的血浆制品后可以出现明显的免疫记忆反应。

实验室检查:与因子Ⅷ抑制物相似,因子Ⅸ抑制物可以用APTT试验作为筛选试验,用改良的Bethesda试验定量测定抑制物浓度。

治疗:对因子Ⅸ抑制物患者,可以输注大剂量PCC,而rFⅦa因子适用于高滴度抑制物及严重出血的患者。对某些患者,通过联合应用环磷酰胺和PCC、用或不用大剂量静脉输注免疫球蛋白,可起到诱导免疫耐受的作用。在某些情况下,在免疫耐受诱导治疗前可以先进行体外血浆置换或免疫吸附治疗。

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内容拓展

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    尽管因子Ⅴ与因子Ⅷ在功能上和结构上具有相当的同源性,但二者相应的抑制物在发生率、临床表现、临床经过方面有着许多不同之处。遗[获得性凝血抑制物]

    获得性vWF抑制物

    与血友病A相似,遗传性vWF缺乏所致血管性血友病(hereditary von Willebrand disease,vWD)患者,在接受替代性输注治疗后可以产生vWF抑制[获得性凝血抑制物]

    自发获得性因子Ⅷ抑制物

    在非血友病A患者中出现自发获得性因子Ⅷ抑制物(spontaneously acquired factorⅧinhibitor),也称为获得性血友病A。患者的抑制物属于[获得性凝血抑制物]

    血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物

    获得性因子Ⅷ抑制物(acquired inhibitors of factorⅧ)可以发生于血友病A(hemophilia A)患者因子Ⅷ替代治疗后,产生异源性因子Ⅷ抗体;也[获得性凝血抑制物]

    关于获得性凝血抑制物

    获得性凝血抑制物(acquired inhibitors of blood coagulation),又称为循环抗凝物(circulating anticoagulants)或获得性抗凝血因子(acqu[获得性凝血抑制物]

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    这类患者的治疗分为两方面:出血的治疗以及抑制物的清除。一、大剂量的FⅧ替代治疗在有获得性凝血因子抑制物的患者中,大约60%的为高[血友病]

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    血友病本身的特点为转基因治疗提供了非常有利的条件:其临床表现完全是因单一特异的基因产物(FⅧ或FⅨ)缺乏造成的,FⅧ或FⅨ以微小剂量[血友病]

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    1-去氨基- 8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP)治疗DDAVP是一种半合成的抗利尿激素,可促进内皮细胞(主要在Weibel- Palade小体)释放贮存的vWF和[血友病]

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    治疗原则:血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合性的治疗:①加强自我保护,避免肌内注射,预防损伤出血极为重要;②尽早有效地处理血友病[血友病]

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