为什么要检测凝血因子XⅢ活性和亚基抗原含量？

答：血浆中除四聚体凝血因子XⅢ （FXⅢ ）外，也存在未结合的游离B亚基。游离B亚基的浓度在正常人、杂合子及纯合子FXⅢ 缺陷症患者中几乎恒定。因而FXⅢ 缺乏大多数是由于A亚基的缺乏/缺陷引起。FXⅢ 缺陷症杂合子患者血浆中存在FXⅢ 蛋白，止血机制正常。一般FXⅢ 浓度低于1%才发生临床出血症状，2%～3%的浓度就可以使出血停止。FXⅢ 活性检测有助于FXⅢ 缺陷症的诊断。同时，对亚基抗原进行检测可对FXⅢ 缺乏进行分型：最常见FXⅢ 缺乏的纯合子A亚基抗原含量和酶活性均测不到（<1%），B亚基约为正常水平的50%；FXⅢ 缺乏的杂合子A亚基水平约为正常的50%，B亚基水平约80%；另一种少见类型见于日本人和意大利人，特点是B亚基缺乏和A亚基低水平。