除了在一些存在抗磷脂抗体的患者中可以同时出现抗凝血酶原(因子Ⅱ)自身抗体外,因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ的自发获得性抑制物极少见,仅见于个别报道。尚未见有因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ因子缺乏病人进
42血友病B(hemophilia B)患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物,抑制物的发生率为3%~5%。与血友病A类似,严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加,发生
43在非血友病A患者中出现自发获得性因子Ⅷ抑制物(spontaneously acquired factorⅧinhibitor),也称为获得性血友病A。患者的抑制物属于自身抗体型,即因子Ⅷ自身抗体(factorⅧautoan
45获得性因子Ⅷ抑制物(acquired inhibitors of factorⅧ)可以发生于血友病A(hemophilia A)患者因子Ⅷ替代治疗后,产生异源性因子Ⅷ抗体;也可以在非血友病人群中自发出现,一般见于产后
46已在几百例患者中确定血友病A和B的基因突变,血友病的分子基础是极多样的。人们尚未明确该病的因与果之间的关系,仅在少数突变中明确了血友病如何由存在的基因缺陷引起,这些突变
47Ⅷ因子(FⅧ)和Ⅸ因子(FⅨ)两个基因均位于X染色体,其中FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28),Ⅸ因子基因位于X染色体长臂末端靠近着丝粒的Xq27,两个基因相隔甚远(基因距离为35cM),因此两个基
48凝血活化的外源途径在生理止血中起作用。受损血管壁释出的组织因子(TF),在Ca2+参与下,促使血浆FⅦ活化成Ⅶa而启动凝血。FⅦa- TF复合物具有双重作用:即能锚钉在细胞膜上使凝血局
50多年来,基于体外实验的启动方式和参与的因子不同,把凝血过程分为接触激活(内源性凝血)途径和组织因子激活(外源性凝血)途径。当血液与某种带有负电荷的表面接触后,首先由血浆内几种
51维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子(包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS)的生物合成需维生素K。这些因子氨基(N)端最初45个氨基酸中含1
52纤维蛋白原及FXⅢ在全血、血浆蛋白、血管壁的互相反应的最后一步中参与止血栓的形成。血浆纤维蛋白原被凝血瀑布反应中最终生成的酶,α凝血酶,转化成不溶性纤维蛋白多聚
53凝血系酶性复合物中的辅因子蛋白,分成血浆促凝辅因子前体蛋白和细胞跨膜蛋白两种。FⅤ、FⅧ两种可溶性血浆蛋白FⅤ和FⅧ在形成维生素K依赖性蛋白复合物中起辅因子作用。FⅧa
54接触激活的酶原蛋白凝血因子Ⅻ凝血因子Ⅻ(FⅫ)基因位于第5号染色体(5q33- qter),全长11. 9kb,含14个外显子,13个内含子(下图a)。外显子分别编码信号肽(外显子1)、前导肽(外显子2)结构与其
55血小板参与多种凝血反应,加速内源性凝血过程,促进血液凝固。一、促进凝血酶原酶的形成凝血酶原转化为凝血酶的过程发生在血小板表面。在血小板表面存在着因子Ⅹa的结合位点,200
58血液在体内凝固是体内受某种因素的影响,各种凝血因子被激活,因子间发生生物化学反应,最后形成纤维蛋白使血液凝固。所以,血液凝固过程涉及血管壁、血小板、凝血因子以及抗凝物质
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