获得性因子Ⅺ和Ⅻ抑制物

遗传性因子Ⅺ缺乏的患者接受血浆输注治疗后偶有产生抗因子Ⅺ抗体者,而自发获得性因子Ⅺ抑制物多见于SLE患者或长期服用氯丙嗪或吩噻嗪的患者。因子Ⅺ抑制物常常对因子Ⅻ等内源性凝血途径凝血因子也有干扰并引起这些因子的血浆水平下降。但如同遗传性因子Ⅺ缺乏症通常不会引起严重出血一样,因子Ⅺ抑制物一般只引起极轻微的凝血缺陷,甚至对凝血机制不会产生任何影响,因此很少造成临床出血症状。实验室检查可有APTT延长、正常血浆不能纠正,PT正常,因子Ⅺ活性降低。对于无出血症状者无需治疗;如有出血,可输注血浆、PCC,也可试用rFⅦa和免疫球蛋白治疗。

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