获得性因子XⅢ抑制物

因子XⅢ又称为纤维蛋白稳定因子(fibrin stabilizing factor)。在遗传性因子XⅢ缺乏症患者输注治疗后,有可能会出现因子XⅢ抑制物。自发获得性因子XⅢ抑制物极为少见,仅有20例报道,原发病有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、牛皮癣关节炎、淋巴瘤和用药史(异烟肼、吲哚美辛、苯妥英钠、普鲁卡因胺),约半数病例原因不清。因子XⅢ抑制物可能在以下环节干扰纤维蛋白单体的交联和纤维蛋白的稳定,从而影响止血功能:抑制因子XⅢ的活化、抑制因子XⅢa的活性、干扰纤维蛋白的交联位点。

临床表现:患者多有严重自发性出血,外伤或手术后创面常常愈合不良,脑出血是患者常见的死亡原因。

实验室检查:因子XⅢ抑制物存在时常规APTT、PT、TT检查多数正常,因此容易造成误诊。尿素或单氯乙酸血凝块溶解试验(clot solubility in urea or monochloroacetic acid)是诊断因子XⅢ抑制物存在的常用筛选试验,进一步可以进行因子XⅢ活性测定。

治疗:大剂量输注含有因子XⅢ的血浆、免疫抑制剂、静脉输注免疫球蛋白是治疗因子XⅢ抑制物的常用措施。对严重出血患者也可试用rFⅦa治疗。

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