FⅫ缺乏症(Hageman因子缺乏)

因子Ⅻ是一种丝氨酸蛋白酶的酶原蛋白。FⅫ在体外通过接触激活参与内源性凝血系。在正常止血中FⅫ无生理作用。

FⅫ(Hageman因子)缺乏症伴发血栓病首例由Ratrioff和Colopy(1995)报道。本病患者FⅫ:C<1%,PTT显著延长,但不出现出血素质,却伴有静脉血栓或心肌梗死。本病易栓是由于血浆纤溶活性低下所致。文献曾报道FⅫ缺乏症家系中8例为纯合子或双重杂合子,其中2例患深静脉血栓形成,每次发作都伴有促发因素;而45例杂合子中仅一例患有静脉血栓。该作者认为FⅫ缺乏杂合子患者并不构成致血栓危险因素。另有报道杂合子患者10%~20%伴有血栓栓塞病,且发病都较年轻。故FⅫ缺乏是否伴高血栓倾向尚待进一步阐明。

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