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红细胞酶缺陷性溶血检验与疾病
1 | 答:正常红细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)催化磷酸戊糖旁路使烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADP)(氧化型辅酶Ⅱ)变成还原型烟酰胺腺嘌呤...... |
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2 | 答:变性珠蛋白小体又称海因(Heinz)小体,可在多种红细胞疾病中被发现。Heinz小体是由于氧化等因素对血红蛋白造成损害而变性形成的细胞内包涵体,沉积于细胞膜上并对其造成损害,受损...... |
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3 | 答:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)存在于所有细胞和组织中,具有高度的多态性;G6PD是X染色体上结构基因转录翻译产生的多肽,由515个氨基酸残基组成。G6PD是磷酸戊糖旁路途径的第一个催...... |
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4 | 答:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷会导致磷酸戊糖旁路途径受阻,从而在红细胞内无法生成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。后者的主要功能是使氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原成还原型谷胱甘肽(reduced...... |
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5 | 答:丙酮酸激酶(PK)使磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)和二磷酸腺苷(adenosine-diphosphate,ADP)变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一。PK天然同工酶分为L型(肝型...... |
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