答：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉、吮吸吃过蚕豆乳母的乳汁等后会发生的急性溶血性贫血，俗称蚕豆病，是G6PD缺陷症的一种临床类型。蚕豆中富含蚕豆嘧啶葡萄糖苷和异戊氨基巴比土酸葡萄糖苷，两者在β-糖苷酶作用下分别生成的蚕豆嘧啶和异戊巴比土酸，是导致G6PD缺陷红细胞溶血的两种主要物质。此外，研究发现蚕豆中含有左旋多巴，在苏氨酸酶的催化下能转变为多巴醌，后者与还原型谷胱甘肽（GSH）结合再生成氧化型谷胱甘肽（GSSG），使体内GSH水平进一步下降，红细胞的代谢和膜受到进一步损伤，这就是G6PD缺陷的患者平时虽然体内G6PD水平低下却无溶血现象，只有在蚕豆的诱导下才会出现溶血的原因。
G6PD和苏氨酸酶分别由2个不同的遗传基因控制，只有当2个遗传基因均异常并同时存在时，进食蚕豆才可能发病，这就是蚕豆病患者不是每次吃了蚕豆都发病的原因。该病大多发生于每年蚕豆成熟季节（3～5月份）和播种蚕豆季节（9～10月份），可发生于小儿任何年龄，但以9岁以下男孩较为多见。该病随年龄增长发病率逐渐降低，可能与婴幼儿胃消化不良，肠壁通透性异常，蚕豆蛋白质易进入人体有关。随着年龄增长，酶的质和量也逐渐完善，脾脏功能及各种生理功能更加完善，免疫球蛋白（Ig）特别是IgA含量明显增加，对蚕豆成分及氧化性药物有某种中和作用，故对蚕豆病的发病起遏制作用。
此外，可能幼年发病以后，大多数患儿以后就禁食蚕豆，故在青少年及老年发病减少。患者多于进食蚕豆后数小时至数天内发生急性血管内溶血，持续1～2天至1周左右。根据急性溶血的三大临床特征（即贫血、黄疸、血红蛋白尿）、溶血诱发因素（触食蚕豆）、阳性家族史或过去史，再结合实验室检测（血红蛋白含量及红细胞显著降低、网织红细胞增加、高铁血红蛋白还原试验及变性珠蛋白小体生成试验阳性、大量血红蛋白尿、尿胆原增加等），一般可以作出诊断。在条件有限的基层卫生院，凡遇到轻度黄疸伴有明显贫血的患儿应高度警惕蚕豆病的可能。
