答:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)存在于所有细胞和组织中,具有高度的多态性;G6PD是X染色体上结构基因转录翻译产生的多肽,由515个氨基酸残基组成。G6PD是磷酸戊糖旁路途径的第一个催化限速酶,能催化6-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖酸,同时生成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。NADPH不仅是体内多种物质合成的供氢体,也可维持谷胱甘肽的还原状态,保护红细胞免受氧化性损伤。检测G6PD活性有助于了解是否存在磷酸戊糖旁路代谢途径异常。若在急性溶血期,如果G6PD活性测定结果正常而又高度怀疑为G6PD缺陷症,应采取下列措施用以确定是否存在G6PD活性下降:①急性溶血后2~3个月复查G6PD活性;②低渗处理红细胞,测定处理后溶血液的G6PD活性;③将全血高速离心沉淀后,取底层红细胞测定其G6PD活性。若在溶血发作期输注了红细胞,会使G6PD活性水平升高。新生儿或高网织红细胞的标本,G6PD活性也会高些,故测定G6PD活性应考虑到各方面因素对它的影响。

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