为什么红细胞中会出现变性珠蛋白小体（Heinz小体）？

答：变性珠蛋白小体又称海因（Heinz）小体，可在多种红细胞疾病中被发现。Heinz小体是由于氧化等因素对血红蛋白造成损害而变性形成的细胞内包涵体，沉积于细胞膜上并对其造成损害，受损红细胞易被脾脏的吞噬细胞吞噬。Heinz小体的形成过程不可逆。光镜下可见红细胞内1～2μm大小颗粒状折光小体，位于细胞边缘或分布于胞膜上。亚甲基蓝染色较吉姆萨染色更为清晰。电镜观察，Heinz小体使红细胞膜变形并有皱纹，原有双层膜消失。含有5个以上变性珠蛋白小体的红细胞，正常人占0～28%，平均值为11.9%。其中G6PD缺陷红细胞产生的机制可能是因还原型辅酶Ⅱ（NADPH）供应不促，红细胞氧化-抗氧化体系平衡受破坏，血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，进而转变为高铁血色原，后者不稳定，与带3蛋白不可逆地共价结合，并促进带3蛋白的进一步聚合，最终沉积在红细胞膜上。不稳定血红蛋白在红细胞内容易变性和沉淀形成Heinz小体，一旦形成就不易再溶解。亚硝酸盐类及苯的氨基、硝基化合物在体内经代谢转化产生的中间代谢物可直接作用于珠蛋白分子的巯基（—SH），使珠蛋白变性，沉积于红细胞中，亦可形成Heinz小体。Heinz小体的形成略迟于高铁血红蛋白，中毒后2～4天可达高峰，1～2周左右才消失。但高铁血红蛋白形成和消失的速度、溶血作用的轻重等与Heinz小体的形成和消失均不相平行。