为什么葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致高铁血红蛋白还原率降低？

答：正常红细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）催化磷酸戊糖旁路使烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP）（氧化型辅酶Ⅱ）变成还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（reduced nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADPH）（还原型辅酶Ⅱ），脱下的氢通过亚甲蓝的递氢作用和高铁血红蛋白（methemoglobin，MHb）还原酶的作用，使高铁血红蛋白（Fe³⁺ ）还原成亚铁血红蛋白（Fe²⁺ ），溶液从暗褐色变为红色。正常情况下，高铁血红蛋白还原率≥75%（脐血≥78%）；当红细胞G6PD缺陷时，由于NADPH生成减少或缺陷，MHb不被还原或还原速度显著减慢，导致高铁血红蛋白还原率<75%，溶液仍保持褐色。G6PD活性中间缺乏值（杂合子）为31%～74%（脐血为41%～77%）；严重缺乏值（纯合子或半合子）为<30%（脐血<40%）。高铁血红蛋白还原试验因耗时较长，且特异性不高，若标本不新鲜还可出现假阳性结果，故只能作为G6PD缺陷症的筛查项目。