局部弥散性血管内凝血:溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征(hemolytic- uremic syndrome,HUS)由Grasser等(1955)描述5例婴儿出生数天后死于肾功能衰竭,临床症状十分相似于TTP。患儿微血管病性溶血性贫血、血小板减少、双侧肾皮质坏死和中枢神经系统功能障碍。此外尚有胰腺炎和继之持久的糖尿病。显著的肾功能衰竭和相对轻的中枢神经系症状是与TTP的不同点。HUS常急性起病,恶心呕吐腹泻(黏液血便)和轻微发热、轻微呼吸道感染症状,数天后肾功能衰竭。多数患儿小于2岁,有些患者潜伏产毒素的大肠杆菌感染。

成人也有患HUS的报道,包括妊娠妇女、口服避孕药者、小细胞肺癌患者,多数为多重感染,包括出血性大肠杆菌性结肠炎和志贺菌感染,少数病人有药物史。志贺菌内毒素能损伤内皮细胞与HUS综合征发病机制有关。实验室检查有助HUS与志贺病合并脱髓鞘脑病相鉴别。

Robson等(1968)报道分娩后数周(平均产后4个月)发生HUS表现为微血管性溶血性贫血及肾衰竭。10%HUS死于本病,复发者死亡率20%,死亡率较TTP低。HUS患者血小板生存期缩短,氮质血症期体外血小板聚集功能增强,纤维蛋白原半衰期缩短,但低纤维蛋白血症少见。患者是否存在DIC有争议,偶见FDP增高。血浆vWF水平升高。急性期大vWF多聚体水平下降而缓解期恢复正常,血浆PGb合成受阻,其他止血学试验正常。

治疗:产后HUS的治疗问题未解决,血浆置换术的死亡率仍55%,肾小球血栓性坏死伴纤维蛋白血小板血栓在肾毛细血管和动脉沉积。某些病例肾病变与血清免疫复合物有关,后者使培养的人血管内皮细胞功能受损。

治疗主要针对肾功能衰竭、尿毒症期血液透析。肝素、溶栓剂或抗血小板药虽有推荐,但疗效不明显,血浆置换及VCR治疗缓解率不如TTP。

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