药物诱发的血栓性微血管病

微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭可由药物引发。如有些抗肿瘤药如丝裂霉素、博来霉素、顺铂、卡铂、环孢素或骨髓移植前接受放射治疗或环磷酰胺做移植前准备者。此外噻氯匹定(ticlopidin)、青霉胺或奎尼丁治疗都曾有报道,症状相似于HU,但限于溶血性贫血、血小板减少和肾衰,或以神经系统症状起病相似于TTP,病理基础为血栓性微血管病。Murgo报道丝裂霉素治疗4~8周,停药9个月后发生症状。多数患者伴高血压、肺水肿及神经系统症状,包括头痛、意识障碍但完全昏迷少见,偶尔出现雷诺症,DIC实验室改变轻微。

药物诱发血栓性微血管病变机制不明,但循环中可发现免疫复合物,后者并能促使血小板聚集引起内皮损伤。Murgo强调内皮受损及PGI2合成减少在发病中的作用。最近的研究报道患者vWF有结构和浓度变化,5/6例血浆vWF水平升高,大分子多聚体减少。

预后:因药物不同而不同。丝裂霉素死亡率70%。16例骨髓移植采用全身放射治疗合并环磷酰胺准备,发生血栓性微血管病18个月均存活,4例骨髓移植者2年后死亡。

治疗:针对肾衰和高血压,红细胞输注能致肺水肿、高血压和神经系症状加重。肝素、抗血小板药、皮质激素均无明显疗效但长春新碱输注可能有效,血浆置换可使中枢神经系症状、溶血性贫血和血小板减少获改善但不能扭转肾功能衰竭。有报道以葡萄球菌蛋白A柱过滤血浆除去免疫复合物可能有效。

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