闭塞性血栓性脉管炎(Buerger病)病因、症状、诊断治疗

闭塞性血栓性脉管炎(血栓闭塞性脉管炎)是一种主要累及四肢远端中、小动静脉,节段分布的慢性复发性血管炎,病理特征为炎细胞浸润性血栓,而血管壁很少受累。1908年Leo Buerger首先对本病作出研究,发现病理变化不同于动脉硬化,故又称Buerger病。

病因及发病机制

发病机制尚不清楚。寒冷是诱发因素,吸烟与本病的发生、病情进展、症状恶化、复发、预后密切相关,及时戒烟可使症状明显改善,甚至完全缓解,据认为烟碱能使血管收缩,对烟草的某些成分发生变态反应。HarKavy提出有对烟草抗原超敏的可能性,可导致小血管炎性闭塞性变化,烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。

其他可能与本病发病相关的因素有遗传因素(HLA-A9、HLA-BW5、HLA-B8、B35、B40频率较高);性激素(多见于青年男性);血浆因子异常和高凝状态(如纤维蛋白原、纤维蛋白溶酶原、抗凝血酶、血小板聚集);免疫状态紊乱(疾病活动期血内有高滴度抗血管内皮细胞抗体,存在对血管Ⅰ型和Ⅲ型胶原的细胞和体液免疫反应,血浆因子相关抗原增高等);血管内皮细胞功能受损等。但高凝状态、血浆因子异常、免疫反应与本病发病的因果关系尚待深入研究。

临床症状

本病多见于男性吸烟者,男女比例为29:1。近年西方国家因女性吸烟者增多,其发病率有上升趋势,常发生于20~40岁的青年人,主要累及下肢,尤其是左下肢,以侵及足背、跖、胫动脉多见,有报道90%的患者上肢可有缺血症状,累及手掌,桡、尺动脉,45%的患者同时累及四肢。虽有报道累及冠状动脉、腹部动脉和脑动脉,但非肢体动脉一般很少累及。

因血管痉挛、血栓形成,导致管腔狭窄或闭塞,并引起供血不足或缺血而产生临床症状。往往先后或同时累及两个或两个以上肢体,而出现的症状可不同步,按照病程的进展及病情轻重,临床分为三期。

第一期局部缺血期:30%的病人有雷诺现象,初起时患肢有疲劳、寒冷等感觉,由于动脉舒缩变化,皮肤呈现一过性或持续性苍白、发绀,并有麻木、刺痛和灼热感,患肢上举时变白,下垂时肤色变红,对寒冷较敏感,局部温度偏低,易出汗,动脉搏动减弱;当患者行走一段路程后,由于肌肉组织缺血、缺氧、酸性代谢产物堆积,引起足部和腓肠肌组织剧烈的胀痛或抽痛,疲乏无力,趾痛麻木,无法继续行走,必须休息片刻,等待酸性代谢产物排泄完,疼痛症状缓解后再可行走,但不久上述症状复发,再次休息,称之为间歇性跛行。初起可不典型,随动脉闭塞、组织缺血和缺氧加重,间歇性跛行不仅典型,而且愈来愈重,行走距离随之缩短;休息时间拉长,抬高肢体不但皮色苍白,而且疼痛加剧。肢体下垂时疼痛可减轻,但肤色恢复缓慢,或呈紫色,动脉搏动消失。

在此期之前数月、数年或同时发生浅表性游走性血栓性静脉炎,主要发生在隐静脉及其分支,沿静脉节段分布,见条索状或结节性损害,长0.5~3cm,局部发红、发热,有压痛,1~3周后消退,数周后发作一次。若深静脉受累,则有局部肿胀和疼痛,一般无全身症状和静脉功能不全的症状。

第二期营养障碍期:随着间歇性跛行的行走间距日益缩短,最终在静息状态下患肢出现持续性疼痛,称静息痛,在夜间尤为剧烈,患者往往无法入睡,患肢出现苍白、潮红或发绀,皮温明显下降。如若合并神经炎,疼痛范围扩大,呈电击状疼痛,病人往往取弯腰屈膝而坐,肢体悬垂床边而卧,以期缓解疼痛。皮肤有干燥、脱屑、脱毛,指(趾)甲增厚变形,肌肉萎缩、松弛,骨质疏松等营养障碍表现。

第三期组织坏死期:如动脉管腔完全闭塞,组织血供停止,则肢端发生干性坏疽,先于趾(指)尖或甲周发黑、干瘪,随后可发展成溃疡或坏疽,为干性坏疽(图3-16-14)。起初累及1~2趾(指)的末端趾(指)节,随后向上发展或波及其他趾(指),但多局限于足部,而向足上部蔓延者甚少,坏死趾(指)端可自行脱落,形成经久不愈的溃疡。合并感染时可转为湿性坏疽,此时患者出现严重全身中毒症状,可危及生命,疼痛更剧,彻夜不睡。

闭塞性血栓性脉管炎

闭塞性血栓性脉管炎

部分病例血栓可机化、再通,或侧支循环建立,血供可望得到部分恢复,症状可获改善。

下列试验可帮助确定肢体缺血情况:

  1. Buerger试验,患者平卧位,抬高下肢达45°角,3分钟后,如足部尤其是足趾皮肤呈苍白色或蜡黄色,伴麻木或疼痛,指压后更甚,然后患者坐起,下肢自然下垂,肤色恢复缓慢(正常在15秒以内)或呈青紫色,提示患肢严重供血不足;
  2. Allen试验,压住患者桡动脉,令其反复握拳和松拳,若原手指缺血区皮色恢复,则尺动脉来源的侧支健全,反之远端动脉存在闭塞,同理可检测桡动脉侧支情况;
  3. 神经阻滞试验,用腰麻或硬膜外麻醉阻滞腰交感神经,若患肢皮温明显升高,提示肢体远端为动脉痉挛性缺血,否则已有动脉闭塞。

实验室检查:

  1. 用电阻抗血流描记可了解患肢血流通畅情况,血管是否狭窄或存在闭塞;
  2. 多普勒超声检查可直观患肢血管病变范围和程度,结合彩色多普勒血流描记可测算血管的直径和流速,能指导治疗;
  3. 数字减影血管造影(DSA)是判断本病血管病变的“金标准”,可显示病变处狭窄或闭塞,侧支循环建立状况;
  4. 磁共振血管成像(MRA)可显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度,但MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳,这一点限制了MRA在本病的应用。

抗磷脂抗体、抗弹性硬蛋白抗体和抗胶原抗体可阳性,但滴度低。

组织病理

血栓形成伴大量炎细胞浸润和增生是特征性病理变化。

早期见血管壁增厚,内膜增生,血管内血栓形成,管腔闭塞,内弹力膜和中层肌层尚完好,外层滋养血管周有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、单核细胞和多形核白细胞浸润,有微脓肿形成。

进展期闭塞性血栓机化,血栓内有大量炎细胞浸润,血管壁的炎症反应则较轻。

终末期血栓机化和再通,血管周围纤维化,伴行的静脉神经纤维均为结缔组织包围。交感神可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。

诊断及鉴别

年轻吸烟患者有肢体缺血症状,尚存在:

  1. 腘窝以下动脉闭塞,无近端动脉疾病;
  2. 存在或有浅表性游走性血栓性静脉炎的症状或病史;
  3. 上肢静脉受累;
  4. 无动脉粥样硬化危险因素即可确诊。

本病主要与闭塞性动脉硬化相鉴别,后者多为40岁以上男性,多发生于下肢,累及大、中等动脉,上肢罕见受累,无浅表性游走性血栓性静脉炎,病情进展快,有高血压、高血脂、血糖升高,组织病理为动脉壁粥样硬化,管腔闭塞,动脉壁硬化,DSA显示动脉扭曲、钙化、虫蚀样变化。

其他还应与雷诺病、糖尿病性坏疽、CREST综合征、硬皮病等相鉴别。

预防及治疗

一、预防

患者应保暖,但不应热敷,以免加重组织缺氧,应避免外伤,绝对戒烟,早期进行适当运动锻炼,以促进侧支循环建立,缓解症状,保存肢体。

二、药物治疗

  1. 血管扩张剂,解除血管痉挛,如血管α受体阻滞剂妥拉苏林、钙通道阻滞剂尼卡地平,其他有地巴唑、盐酸罂粟碱和烟酸;
  2. 抗凝剂,如低分子右旋糖酐;
  3. 血小板抗聚剂,如阿司匹林、双嘧达莫;
  4. 改善微循环的药物如己酮可可碱;
  5. 前列腺素E1
  6. 止痛剂;
  7. 血管内皮生长因子,能促进内皮细胞分裂,形成新生血管,加速建立侧支循环,目前尚处于试验阶段;
  8. 糖皮质激素效果不肯定,主要在急性期短期应用;
  9. 抗生素,在合并感染时选择敏感的抗生素。

三、手术治疗

  1. 腰交感神经切除术,近期内可解除血管痉挛,缓解疼痛,促进侧支形成,但远期疗效不确切;
  2. 动脉旁路术,多采用大隐静脉作动脉重建;
  3. 动静脉转流术;
  4. 动脉血栓剥离术;
  5. 截肢术,晚期溃疡不愈及坏疽无法控制者,可采用截趾(指)或截肢术。

其他有介入疗法,插管溶栓,但疗效尚不确切。

中医中药辨证施治,一般分为阳虚寒凝型、血淤气滞型、热毒蕴结型及气血两虚型,可分别选用阳和汤、顾步汤、四妙永安汤、十全大补汤等随证加减。中药制剂有毛冬青、丹参、脉络宁和红花针等。

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