冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎

本病好发于中年女性的股外侧和(或)臀部,皮疹多形性,病程较长,反复发作,发生于寒冷季节。

病因

本病主要与寒冷有关,部分患者可伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。伴发冷球蛋白血症者属特发型,无明显诱因,也无内脏损害,病程慢性。部分患者HBsAg阳性,推测可能与乙型肝炎病毒感染有关。有的患者冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM,也有抗补体呈阳性反应或CH50减低,因此有人认为它们是一类免疫复合物病。伴发冷纤维蛋白原血症的患者为原发型,无内脏损害,病程较长。

在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用,致使皮肤出现手足青紫、网状青斑,有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。

本病皮疹虽可见手足,但好局限于股臀部,肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低,适合血冷球蛋白沉淀和激活补体,以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。

症状表现

根据临床表现的不同,分为以下三种类型:

(一)多形红斑型 股外侧上方和臀部出现对称性境界清楚、大小不等、多形性水肿性红斑,中央呈暗红或紫红色,可向周围扩展融合,常合并有网状青斑(图3-9-4)。自觉瘙痒,偶有触痛。病程较长。

冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎症状

图:股外上方及臀部,豆大至指甲大鲜红色水肿性红斑,中央暗红或紫红色,境界清楚,互相融合

(二)青斑性血管炎型:皮疹单侧或对称分布,青紫、暗紫或青褐色网状斑,表面糜烂、结痂、脱屑,中央有萎缩性瘢痕,常伴有网状青斑。手足呈青紫色,可出现Raynaud现象。自觉疼痛。病程缓慢。

(三)红斑结节型 皮疹对称分布,主要为暗紫色或红褐色的红斑或小结节,有时可见淡红色豆大斑块,手足皮肤呈青紫色。

实验室检查:伴发冷球蛋白血症者可出现HBsAg阳性、冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM,部分患者冷球蛋白含量正常。伴发冷纤维蛋白原血症者补体降低、血冷纤维蛋白原增高。皮肤直接免疫荧光检测血管壁阴性。

组织病理:真皮浅层血管扩张、管壁增厚,内皮细胞肿胀,管周有淋巴细胞和单核细胞浸润。

诊断及鉴别

根据皮疹的好发部位和特点,结合病理,一般都可明确诊断。需要与以下几种疾病相鉴别:

  1. 多形红斑 该病好发于春秋季节,多有前驱症状,皮疹为典型的虹膜状损害,可伴有发热、关节痛等全身症状,股臀部皮疹少见。
  2. 冷球蛋白血症 该病可继发于恶性肿瘤,皮疹表现为紫癜、水疱或溃疡,股臀部皮疹少见。
  3. 冷纤维蛋白原血症 主要发生血栓和皮肤内脏器官的出血,下肢出现溃疡和大片坏死。
  4. 白细胞碎裂性血管炎 皮疹好发于手、肘、膝部,多形性,有紫癜、水疱、血疱、坏死和溃疡,自觉疼痛明显。冻疮 好发于冬季,青年女性多见,常同时合并有手和足部冻疮。气候转暖后可自行缓解,局部留有色素沉着。

预防及治疗

注意保暖,避免受寒。如合并有原发疾病,应积极治疗。

目前尚无满意的疗法,可试用维生素C、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。口服硝苯地平有一定疗效。局部以对症治疗为主。