答:冷球蛋白血症致病的主要原因是寒冷条件,导致多种疾病状态下循环中会出现异常的免疫球蛋白,如SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤等。这些患者导致肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血管炎与冷球蛋白和类风湿因子的活性有关。

原发性与继发性冷球蛋白血症进行鉴别:原发性冷球蛋白血症是指血中存在冷球蛋白,但无明显的病因可寻,继发性冷球蛋白血症患者具有明确的病因。除多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病之外,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、分流性肾炎、坏死性血管炎及类风湿多关节炎等部分患者血清中也可存在冷球蛋白。这些疾病均可引起肾损害,且在病损处证实有冷球蛋白。冷球蛋白血症的肾损害很少见,临床表现与常见的肾小球疾病难以鉴别,倘不加注意极易延误诊治,特别是肾外症状突出时。如延误正确诊治时间,预后较差。

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