答:冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。冷球蛋白血症的基本类型分为3种:单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加,这是因为大聚合物的形成。在37℃时红细胞沉降率比在室温下快。C4 的浓度比C3 明显降低。单克隆-多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型):血清中含有一种单克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此种单克隆免疫球蛋白多为IgM,其次为IgG及IgA,故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型免疫复合物。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%~70%),自身免疫性疾病(30%)及原发性冷球蛋白血症者占10%。这型常与肾小球疾病、感染性疾病(病毒或细菌,特别是丙型肝炎病毒)有关,在伴有丙型肝炎病毒感染患者的冷球蛋白和肾沉淀物中发现抗丙型肝炎病毒抗体、丙型肝炎病毒核心抗原和丙型肝炎病毒RNA。

干扰素α的治疗可暂时改善其临床症状。据估计,50%~75%的患者有潜在的丙型肝炎病毒感染。多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型):血清中含有两种或以上的克隆Ig,构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等复合物。多见于慢性感染(如HCV感染)及自身免疫性疾病(30%~50%),淋巴细胞增生性疾病(10%~15%),原发性冷球蛋白血症者占40%。Abrahamian等经病例对照分析发现,HCV阳性的肝移植者,20%合并有Ⅲ型冷球蛋白血症,临床常见有紫癜和肾小球肾炎,病理为膜增生性肾小球肾炎。

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