嗜酸性脂膜炎

Burket(1985年)首先报道本病,Winkelmann(1986年)总结18例患者,其特征是皮下脂肪坏死伴显著的嗜酸性粒细胞浸润,主要在脂肪间隔内,也可累及脂肪小叶,并常波及真皮层,与嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)相似,亦可见到嗜酸颗粒碎片呈现“火焰征像”。目前认为本病为病理性诊断,为一种反应性过程,不是一个独立疾病,多数有原发疾病。

病因及发病机制

Winkelmann认为本病是炎症性或免疫反应性脂膜炎。在炎症反应中,中性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞均可产生趋化因子,趋化嗜酸性粒细胞到皮下组织的病变区。本病可由节肢动物叮咬、感染(颚口线虫、病毒、细菌、肝吸虫)、药物等引起。此外可见于白细胞碎裂性血管炎、结节性红斑、特应性皮炎、接触性皮炎、Wells综合征、狼疮性脂膜炎、深在性硬斑病。极少数伴恶性肿瘤(淋巴瘤、白血病或实体瘤)。

临床症状

皮损有结节、斑块,可出现紫癜、风团样丘疹、脓疱。皮疹反复发作,病程缓慢,本病有自限性。

嗜酸性脂膜炎症状

图:右前臂、右小腿内侧见弥漫性紫红色斑块,部分表皮坏死

(北京大学第一医院 王姊提供)

嗜酸性脂膜炎症状表现

图:右股外侧中段见约手掌大的淡红色斑片(第三军医大学附属新桥医院 杨玲提供)

组织病理

脂膜中有大量嗜酸性粒细胞浸润,有时见嗜酸性粒细胞性蜂窝织炎时的“火焰征像”,即部分破碎的嗜酸性粒细胞碎屑黏附在纤维蛋白样变性区或渐进性坏死的胶原纤维周围,外有组织细胞和巨细胞环绕成栅栏状。真皮及筋膜中也有嗜酸性粒细胞散在分布,血管变化一般不明显。

嗜酸性脂膜炎组织病理

图:表皮正常,真皮内及部分皮下组织中血管周围有小片的嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润

(HE染色×200)(第三军医大学附属新桥医院 杨玲提供)

嗜酸性脂膜炎组织病理

图:皮下脂肪组织间隔及小叶内有大量嗜酸性粒细胞及单一核细胞浸润,以小叶间隔浸润为明显,可见动脉管壁破坏及血管内血栓形成

其周围有密集的嗜酸性粒细胞浸润(HE染色×200)(第三军医大学附属新桥医院 杨玲提供)

皮下脂肪组织间隔及小叶内有大量嗜酸性粒细胞及单一核细胞浸润

图:皮下脂肪组织间隔及小叶内有大量嗜酸性粒细胞及单一核细胞浸润

(HE染色×400)(第三军医大学附属新桥医院 杨玲提供)

治疗

应用糖皮质激素治疗有效,部分病例可并用抗生素治疗。要针对病因治疗,有基础病者同时治疗基础病。

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