Laner et Enzinger(1980年)首先报道9例,命名为儿童颅部筋膜炎,以往曾以不同名称报道。无论临床上或病理上都类似结节性筋膜炎,但本病病变均在头颅部,而且均为儿童患者。本病可作为结节性筋膜炎的异型。

临床症状:报道9例均为儿童,年龄自3周至6岁,平均为18个月,男性多于女性。头颅部肿块初期生长迅速,以后逐渐稳定,有自限性。发病前无明确外伤史。肿块直径1.5~9cm,平均2.5cm,发生于头部各处,如额部、颞部、顶部、枕部等。肿块质软,位于头皮深层,有的连于骨膜,部分病例侵入其下方的颅骨外板和内板,附着于硬脑膜,但不侵犯软脑膜和脑皮质。X线检查发现有溶骨性骨缺损。

组织病理:呈高度细胞性,由纺锤状或星状成纤维细胞组成,细胞排列不规则或呈编织状,有疏松的结缔组织或黏液样基质。有时在致密的胶原化区域内有筋膜炎病变。可见灶性出血和慢性炎细胞浸润,可见多数核分裂象,但无不典型核丝分裂,有时见多核巨细胞和反应性骨形成。

治疗:手术切除肿块,部分病例需刮除其下骨质。

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