筋膜炎-脂膜炎综合征

嗜酸性筋膜炎及其相关的综合征(如深在性硬斑病、狼疮性脂膜炎等),其炎症常延伸到其上的脂肪纤维间隔、脂肪小叶和真皮网状层。临床上嗜酸性筋膜炎表现为皮下脂肪硬结,固定于下方筋膜上,常位于肢体一侧,也有弥漫性累及,可导致明显的硬皮病样改变,皮肤不能移动,肢体屈曲挛缩。综合征是否为一个独立疾病或属于深在性硬皮病(更皮病性筋膜炎-脂膜炎)目前尚不清楚。

组织病理表现早期为小叶性淋巴细胞脂膜炎,后期脂肪组织被泡沫细胞替代,有明显的脂肪萎缩,在儿童中肉芽肿性组织学改变常先于脂肪萎缩。