皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTL)是一种罕见的原发于皮肤的肿瘤,经常被误诊为慢性脂膜炎,如狼疮性脂膜炎、Weber-Christian综合征等。有人认为“脂膜炎样”一词是冗余的,应该称作皮下T细胞淋巴瘤(subcutaneous T-cell lymphoma)。过去曾认为其属于恶性组织细胞增生症或组织细胞吞噬性脂膜炎。目前认为,SPTL最少有2组组织学、免疫表型及预后不同的疾病。最新的WHO-EORTC将浸润细胞局限于皮下脂肪组织[没有真皮和(或)表皮受累]、瘤细胞表达α/βTCR表型、通常是CD8、EB病毒阴性、临床过程惰性的一种恶性T细胞淋巴瘤定义为SPTL。而将细胞表达γ/δTCR表型、预后较差的肿瘤称为γ/δT细胞淋巴瘤。

临床症状

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤较多见于三四十岁的女性,也见于儿童,男女比例大致相等。通常表现为单发或多发的皮下结节和斑块,溃疡少见,主要累及下肢,也可发生于躯干、面、颈和胸部。皮损临床表现可以是非特异的、类似结节性红斑、狼疮性脂膜炎或其他脂膜炎性疾病。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤很少播散至皮肤以外的器官。部分患者在诊断之前数年甚至10年,表现为良性的脂膜炎,病程缓慢。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTL)患者症状表现躯干、四肢散在红斑、结节、斑块,双大腿伸侧弥漫性大斑块

躯干、四肢散在红斑、结节、斑块,双大腿伸侧弥漫性大斑块

部分患者伴有全身症状,如发热、肌痛、疲劳不适、体重减轻等。本病可伴发噬血细胞综合征,此时疾病快速进展,死亡率高达81%。患者有肝脾大、广泛出血伴凝血障碍。但噬血细胞综合征可能更多见于伴脂膜炎样皮损的皮肤γ/δT细胞淋巴瘤或NK细胞淋巴瘤。

组织病理

组织学表现为类似脂膜炎样的皮下组织肿瘤细胞浸润,浸润的肿瘤细胞为小的、中等、有时大的多形T淋巴细胞,核深染,常伴大量巨噬细胞浸润。成簇的肿瘤T淋巴细胞浸润几乎不见于皮下组织以外的区域。肿瘤性T淋巴细胞围绕单个脂肪细胞的边缘排列,形成花边样外观,对诊断有帮助,但也不是完全特异的。坏死很常见,可完全掩盖特异性的组织病理学改变。核碎裂和细胞吞噬现象较常见。也可见到组织细胞浸润形成的肉芽肿样结构。

脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润(HE染色×100)

脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润(HE染色×100)

脂肪细胞周围淋巴细胞呈环状排列(HE染色×100)

脂肪细胞周围淋巴细胞呈环状排列(HE染色×100)

脂肪细胞间有较多吞噬细胞及异形淋巴细胞(HE染色×200)

脂肪细胞间有较多吞噬细胞及异形淋巴细胞(HE染色×200)

在疾病早期阶段,浸润的肿瘤细胞异型性不显著,而大量的炎症浸润占优势。

免疫表型和分子遗传表现为淋巴瘤细胞显示α/βT细胞表型(βF1,CD3,CD4-,CD8),也常常表达细胞毒标志物TIA-1、颗粒酶B和穿孔素。CD30和CD56很少表达。EB病毒的原位杂交常常阴性。

常可检测到T细胞受体基因的单克隆性重排。

诊断及鉴别

诊断主要依靠组织病理检查。由于病变位于皮下脂肪层,且特征性改变常局限于皮下脂肪组织的一小部分,故取材一定要大,要深。依据临床表现、组织病理及免疫组化常可作出诊断。必要时进行T细胞受体基因重排检测。本病需要与累及皮下脂肪组织的淋巴瘤相鉴别,主要是皮肤γ/δT细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。前者肿瘤细胞浸润不局限于皮下,真皮和(或)表皮可受累(常伴显著的亲表皮现象);α/βT细胞标志物阴性(CD4-,CD8-);而CD3,CD56。后者肿瘤细胞在真皮层浸润显著,表皮受累较少见;免疫组化示CD56;EB病毒原位杂交阳性;没有T细胞受体克隆性重排。

治疗预后

可采用系统化疗和放疗。化疗方案可采用CHOP方案或以多柔比星为基础的其他方案。很多病人长期系统应用糖皮质激素病情可得到控制。也有化疗后采用环孢素治疗有效的报道。其他的治疗方法如:干扰素、维A酸类及小剂量的甲氨蝶呤等均有效,但长期疗效尚待评价。

过去认为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者病程进展迅速,很快死亡。但近来研究发现许多患者病程迁延,皮损反复发作,没有皮肤外的播散,不伴噬血细胞综合征。据估计,5年生存率可能超过80%。

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