原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8T细胞淋巴瘤(暂定)

原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8T细胞淋巴瘤(暂定)(Primary Cutaneous Aggressive Epidermotropic CD8 Cytotoxic T-Cell Lymphoma)特点是组织学上有嗜表皮CD8细胞毒T细胞增生,临床病程进展很快,预后不良。过去,本病被归于暴发性MF或泛发性Paget样网状组织细胞增生症。在以往的EORTC和WHO分类中也未单独列出。在原EORTC分类中,应属于皮肤CD30-大细胞淋巴瘤或小/中多形性T细胞淋巴瘤;在原WHO分类中,属于外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。

临床症状

一般发生于成年人,男性稍多见。主要表现为局限性或泛发的发疹性丘疹、结节和肿瘤,中央破溃坏死。也可表现为角化过度的斑片和斑块。临床上与皮肤γ/δT细胞淋巴瘤和过去所描述的泛发性佩吉特样网状细胞增生症(Ketron-Goodman型)非常相似。该肿瘤可播散到肺、睾丸、中枢神经系统和口腔等脏器,常累及黏膜,但淋巴结很少受累。儿童患者可有罕见的种痘样水疱病样皮损。

原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+T细胞淋巴瘤(暂定)(Primary Cutaneous Aggressive Epidermotropic CD8+ Cytotoxic T-Cell Lymphoma)

面部浸润性红斑伴坏死、结痂

组织病理

表皮可见棘层肥厚或萎缩,有不同程度的水肿,有时候形成表皮内水疱,并可见坏死的角质形成细胞。肿瘤细胞呈结节性或弥漫性分布,细胞多形性,大、中、小细胞均可见。有时可见明显的免疫母细胞。亲表皮是本病重要特点,肿瘤细胞可呈带状分布或Paget病样模式。在有些皮损,特别是晚期,该现象可不明显。附属器上皮常受累,有时可见肿瘤细胞围血管或破坏血管。

免疫表型及分子遗传:肿瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、粒酶B、穿孔素、TIA-1和CD45RA,而不表达CD45RO、CD2、CD4、CD5和CD56,CD7-/+。EBV原位杂交一般阴性。儿童患者往往CD2、CD4-、CD8、TIA-1、CD7及CD56-

肿瘤细胞呈单克隆性TCR基因重排。

鉴别诊断

由于50%以上的佩吉特样网状细胞增生症、少数MF、淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤也可以表达CD8细胞毒T细胞表型,需与本病鉴别。鉴别主要通过临床表现和肿瘤生物学行为来进行。本病起病较急,疾病进展较快,皮疹一般多发,起病即表现为斑块和肿块,且易破溃,没有MF的斑片期,预后较差。

本病与皮肤γ/δT细胞淋巴瘤很难鉴别,但后者皮下脂肪受累更显著,并且有明显的界面皮炎改变,可通过免疫组化来鉴别。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞也可表达CD8,但浸润基本局限于皮下脂肪层。

治疗

以多柔比星为基础的联合化疗。

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