持久性隆起红斑

本病为慢性有纤维化的白细胞碎裂性血管炎,目前多认为是变应性皮肤血管炎的一个亚型。其特点是肢体伸侧多发性持久性红色、紫色及带黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节,常对称分布。常见于成人。

病因及发病机制

病因仍不明。该病可与自身免疫性疾病如类风湿关节炎、炎症性肠病、1型糖尿病合并存在;与感染包括慢性复发性链球菌感染、肝炎、艾滋病和梅毒有关。将链球菌抗原注入真皮内可诱出特征性皮损。另外,本病也可与高球蛋白血症、IgA单克隆丙种球蛋白病、骨髓发育不良、多发性骨髓瘤、坏疽性脓皮病、高IgD综合征、Wegener肉芽肿病和复发性多软骨炎、B细胞淋巴瘤、乳腺癌等有关。认为其发病机制为免疫复合物沉积所致。直接免疫荧光检查,可见血管壁周围有IgG、IgM、IgA、补体、纤维蛋白、转铁蛋白和α2球蛋白沉积。

临床症状

皮肤损害初起时常为成群的小丘疹及结节,可有淤点及紫癜性损害。丘疹开始质不硬,随着时间延长,质地变硬。丘疹及结节缓慢扩大融合而成特征性斑块,新发皮疹为鲜红色,以后则为紫色或红棕色或带有黄色。圆形或卵圆形,可融合成不规则形斑块,表面光滑,偶在炎症剧烈时发生大疱、溃疡和坏疽性脓皮病样的损害。好发于四肢伸侧,特别是手足、肘膝关节伸侧,其次为臀及手掌、耳或面部。亦可发生于大小鱼际突起、阿基里斯腱及胫前部,很少侵犯躯干。也有报道发生于指(趾)甲,表现为甲下出血性损害,甲松离和甲沟炎,或发生于阴囊,表现为溃疡性损害。多对称,但也可单侧分布。皮损持续几周至几月,新疹不断发生,每数周到数月会有新的损害出现,绵延数年,可达5~35年,当皮疹自然吸收后,则留有萎缩、色素脱失或色素增加。发生溃疡者愈后留有瘢痕。

膝关节伸侧暗红色斑块,周围散在红色丘疹

膝关节伸侧暗红色斑块,周围散在红色丘疹

大部分病例无自觉症状,可有瘙痒、烧灼感、疼痛、压痛。血沉可加快。一般无全身症状,但亦有伴发关节疼痛者。

组织病理

急性损害,其组织病理表现基本同变应性皮肤血管炎,是真皮上、中部白细胞碎裂性血管炎的表现。小血管内皮细胞肿胀,血管壁及其周围有纤维蛋白样变性;血管周围中性粒细胞浸润及核碎裂,混有淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞,红细胞外溢少;但间质中有明显的嗜中性粒细胞浸润;充分发展的损害为真皮全层由中性粒细胞、核尘、嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞组成的结节性或弥漫性的混合炎细胞浸润,且炎症常可延伸到皮下脂肪;陈旧性损害有真皮纤维化及毛细血管增生,组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,并可有胆固醇沉积于细胞内和细胞外,有时可见散在灶性中性粒细胞性血管炎。真皮病变正上方与表皮间可有无浸润带。表皮常不累及,但可有灶性海绵形成,有时有灶性表皮坏死。水疱大疱性皮损病理上表现为表皮下水疱和脓疱。

表皮角化过度,棘层轻度不规则增生,真皮中上层小血管明显纤维素样变性,内皮细胞肿胀,血管壁增厚,部分血管管腔阻塞。血管周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润,并有散在核尘(HE染色×100)

诊断、治疗

诊断:虽然病理上早期病变与皮肤变应性血管炎不能区分,但临床表现有特征性,结合临床及病理可以作出正确诊断。与急性发热性嗜中性皮病的皮损特征、皮损分布及病理表现亦不同。

治疗:氨苯砜和磺胺类药对本病有很好的疗效,但停药后常复发。烟酰胺也有良好的效果。局部或皮损内强效糖皮质激素注射可缩小皮损,适合于皮损较局限的患者。用于治疗皮肤变应性血管炎的其他的治疗方法也适用于本病治疗。与肠病相关时,无谷胶饮食可使病情缓解。有报道,对伴有IgA副蛋白血症的患者给予间隙性血浆置换治疗获得成功。

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