鲍恩病(Bowen's Disease)

本病过去曾长期误认为是一种癌前期病变,后来认识到此病的病变虽然能长期限于表皮内,但其本质为真性癌变,是一种表皮内鳞状细胞癌,故又称为原位鳞状细胞癌,也有的称之为皮肤原位癌、表皮内鳞癌。

病因及发病机制

鲍恩病的确切病因及发病机制尚不明,大多为原发性,可能与下列因素有关:

  1. 与接触砷剂有关,部分病例有用砷剂病史,皮损处含砷量较高;
  2. 与病毒有关,可在HPV5引起的疣状表皮发育不良的基础上发生,与病毒的关系尚需进一步研究;
  3. 由于外界刺激引起,部分损害可在外伤或虫咬处发生;
  4. 因许多病损发生于原有色痣或痣细胞痣的基础上,故有色痣素质学说;
  5. 日光,在曝光部位发生皮损;
  6. 遗传因素,有某些家族倾向于发生本病的报道。

一般认为本病最早病变是发生于毛囊顶端及漏斗部,特别是皮脂腺水平的外毛根鞘。

临床症状

本病多见于中年以上的人,30~60岁之间,平均发病年龄为48岁。可发生于身体任何部位的皮肤或黏膜,多发于头面部和四肢,也可见于耳、颈、下腹、背、臀、下肢伸侧、手指侧面等,口腔、眼、女阴、龟头、肛门等黏膜处均可受累。早期为淡红或暗红色丘疹和小斑片,一般无自觉症状,表面有少许鳞屑或结痂,逐渐扩大后则常融合成大小不一、形状不规则的斑块,直径可达10cm以上,呈圆形、多环形、匍匐形或不规则形,皮损表面平坦,以角化过度和结痂多见,可见白色和淡黄色鳞屑,或棕色、灰色厚的结痂。强行将痂剥离,则显露湿润的糜烂面,潮红,呈红色颗粒状或肉芽状,高低不平,一般不易出血。

损害边缘清楚,稍隆起。触诊时其边缘和底部较硬,边界明显。表面呈扁平或不规则高起,或呈结节状,底部少有浸润。如出现溃疡,常为侵袭性生长的标志,但发生于手掌的持久性浅表溃疡,也可为本病的早期表现。故出现溃疡的病例,更应提高警惕。在黏膜部位的损害可表现为点状、线状或不规则形,呈白色、红色或棕色斑片,表面粗糙不平,可呈息肉样增厚,若有糜烂和破溃,应注意恶变。

鲍恩病多为单发,但也有多发,甚至广泛分布者,病程缓慢,出现后可迁延数年至数十年。本病演变成侵袭性鳞状细胞癌的发生率说法不一,绝大多数患者终生保持其原位癌状态,有3%~5%患者,也有认为高达20%~30%患者演变为浸润癌,此时称之为鲍恩病鳞癌。

鲍恩病的症状:为境界清楚的红斑,表面湿润、潮红、结痂,边缘略隆起

为境界清楚的红斑,表面湿润、潮红、结痂,边缘略隆起

此外,值得注意的是有许多报道本病发生后若干年往往并发内脏或皮肤肿瘤,其中包括呼吸道、消化道、泌尿生殖系统和淋巴网状组织系统等,以及皮肤、乳腺等肿瘤,故应定期随访。

组织病理

表皮角化过度、角化不全或伴有浅表结痂。通常表皮突延长增宽,基底细胞层仍完整,表皮与真皮界线清楚,肿瘤位于表皮内几乎累及表皮全层,致表皮各层细胞排列紊乱,大部分细胞不典型,表现为细胞的形态与大小不一致,胞核大而深染,可形成瘤巨细胞,核仁常较明显,胞质在核周可呈空泡状。可见个别细胞角化不良,这是一种常见而较有特征的表现,有些可形成角珠。病变常波及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺导管。

表皮细胞排列紊乱,大小形态不一,见恶性角化不良细胞(HE染色×400)

本病的基底膜带是完整的,若有一小部分基底层有破溃,结果形成真正侵袭性生长的鳞癌。本病当癌变限于表皮时,一般不发生转移,但一旦发生侵袭性生长后,则可能迅速发生转移,预后差。

诊断及鉴别

皮损表面为有鳞屑和结痂、边缘清楚、并略高起的暗红色持久性斑片,应考虑本病。主要通过活检发现上述特异性组织学病变才能确诊。早期皮损呈局限性红斑鳞屑性损害,故需要与局限性神经性皮炎、银屑病以及其他丘疹鳞屑性病变鉴别。特别是面部应用糖皮质激素制剂治疗不见好转者要考虑本病的可能性,但上述皮肤病无肿瘤性病变,故通过活检可以鉴别。

此外还应与光线性角化病、砷角化病及Paget病相区别。光线性角化病皮损较小,而且基底层内有异形细胞。此两点同样也适用于对砷角化病的鉴别。Paget病虽然也有空泡化细胞,角化不良少见,而且基底细胞往往被大的Paget细胞挤压得很扁,此外,Paget细胞与本病的空泡化细胞不同,其中含有PAS染色阳性并且耐淀粉酶的物质。浅表型基底细胞瘤也能出现类似本病的临床外观,但其边缘隆起如荷叶边状是其特点,病理检查时两者鉴别无困难。

治疗

由于本病患者的皮损可能发生侵袭性生长,而且一旦发生后转移率可在37%,故早期诊断、及时治疗十分重要。

如皮损不大时,最好作外科手术切除。一般损害可采用冷冻、电灼、激光和光动力学疗法等治疗。用境界线、X线、镭和钴等放射治疗,则应用肿瘤量。但即使用浅层X线,也能发生放射性坏死,往往形成明显瘢痕是其缺点。

此外,本病并发或以后发生恶性肿瘤的机会较多,故对这类患者确诊后,即应作全身检查,并且需长期随访,观察有无其他肿瘤的可能。

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