鲍恩样丘疹病:病因、症状、诊疗

本症首先由Lloyd于1970年所描述,他称之为多中心性色素性鲍恩病,以后相继有可逆性女阴异型、生殖器多中心鲍恩病、伴原位变化的色素阴茎丘疹等名称。公认以鲍恩样丘疹病较为简练,现将其分类为Ⅲ级表皮内新生物。本症特点为在生殖器部位发生多发性斑丘疹,良性经过,可自行消退,而病理组织呈原位癌样改变。

病因及发病机制

本病电子显微镜检查发现其皮损的表皮角质形成细胞中有病毒颗粒。Gross等利用免疫细胞化学技术发现病损组织切片中有HPV结构抗原。同时采用核酸杂交技术分型,发现本病与HPV-16型密切相关。

临床表现

发病年龄为1~64岁,多好发于21~30岁之间,男女均可发病。皮损为多个或单个丘疹,呈肤色、肉色、红褐色或黑色,其大小不等,直径2~10mm,呈圆形、椭圆形或不规则形,境界清楚,丘疹表面可光亮呈天鹅绒外观,或轻度角化呈疣状,皮损散在分布或群集排列成线状或环状,甚至可融合成斑块。皮损好发于腹股沟、外生殖器及肛周的皮肤黏膜,男性多好发于阴茎及龟头,女性多发生于大小阴唇及肛周(图3-1-30)。一般无自觉症状,部分病人有瘙痒或烧灼感,病程慢性,少数病人的皮损可自然消退,但可复发,少数可转变为浸润型癌(<5%)。

双侧大阴唇及其外下方簇集直径2mm黑褐色圆形扁平丘勢,右侧较密集,部分融合,左侧散在,略高出皮面,触之柔软

图3-1-30 双侧大阴唇及其外下方簇集直径2mm黑褐色圆形扁平丘勢,右侧较密集,部分融合,左侧散在,略高出皮面,触之柔软

组织病理

典型的鲍恩样丘疹病的病理改变为表皮细胞结构混乱,有很多核大、深染、成堆的异形的鳞状上皮细胞,亦有角化不良、多核的及异形核分裂象的角质形成细胞(图3-1-31,图3-1-32)。极少数病人同时或同一损害中见有鲍恩样丘疹及尖锐湿疣两种病理改变共存的现象。

图3-1-31 表皮全层呈不同程度增厚,部分疣状增生,皮突延长,棘层上部有范围及数目不等的胞核固缩细胞。有些大小不等的异形细胞,核浆比例增大,极向紊乱,有较多分裂象。可见少数角化不良细胞,真皮部分炎细胞浸润(HE染色×100)

表皮细胞极向紊乱,见细胞分裂象及角化不良细胞(HE染色×400)

图3-1-32 表皮细胞极向紊乱,见细胞分裂象及角化不良细胞(HE染色×400)

诊断及鉴别诊断

本症呈良性多形性改变,故常误诊为扁平苔藓、银屑病、环状肉芽肿、色素性乳头瘤、脂溢角化症、尖锐湿疣、痣细胞痣、鲍恩病、Queyrat红斑等,但有特殊的原位鳞癌的组织相,而临床经过良性可资鉴别。与鲍恩病区别之点是本病发病年龄轻,皮损多发,有色素沉着倾向,而鲍恩病多发生于老年人,皮损常在龟头,为单个大斑块,斑块缓慢地离心性增大并有浸润。

治疗

可采用电灼、冷冻、二氧化碳激光、腐蚀剂等去除小范围损害,局部外用5-Fu霜也有效。亦可手术切除,且以手术切除效果最好,但不宜大范围切除。Nd:YAG激光治疗也有效,且不产生瘢痕。其他有效的治疗方法有:口服维A酸、西多福韦外用、5%咪喹莫特外用、光动力学治疗和疫苗治疗等。

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