乳房佩吉特病(乳房湿疹样癌)

乳房佩吉特病(Mammary Paget's Disease)又名乳房湿疹样癌(mammary eczematous carcinoma),是一种特殊类型的癌性疾病,多发生于女性乳房,也可发生于男性乳房,主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围表皮的损害。

病因及发病机制

目前认为本病几乎都与潜在的乳腺导管癌有关,可能起源于Toker细胞,肿瘤细胞发生于乳腺导管近开口处,为乳头下乳腺导管内癌,早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮,而向外则侵入表皮,形成表皮病变,因此早期肿瘤细胞是在导管内,而不在表皮内,后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳腺癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。

临床症状

乳房佩吉特病通常发生于中年以上女性,平均40~60岁,在40岁以内者少见。仅少数病例可为男性,多发生于应用雌激素治疗前列腺癌之后发病。一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围,呈湿疹样外观,表现为境界清楚的红色斑片,表面多有渗出性结痂,呈灰蓝或灰白色角化性脱屑,并可见皲裂、糜烂或肉芽组织,呈鲜红色,常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损逐渐向周围扩大,病程缓慢,经数月或数年后,病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起,有明显浸润,外周散在点状皮损。晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落,或发生溃疡。并见血性乳头溢液。半数患者伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块,晚期局部淋巴结常有转移。

乳房佩吉特病(乳房湿疹样癌)患者症状

乳头或乳晕部皮肤潮红、渗出、糜烂、结痂,呈湿疹样变化,境界清楚

乳房佩吉特病患者症状:乳头潮红、糜烂,乳晕部分皮肤红斑,浸润性斑片,边界不清

乳头潮红、糜烂,乳晕部分皮肤红斑,浸润性斑片,边界不清(编写者提供)

组织病理

组织病理的特点是在表皮内,特别是棘层下部出现Paget细胞,此细胞较正常角质形成细胞大1~2倍,圆形,无细胞棘突及细胞间桥,胞质丰富而淡染,如空泡状。核大,圆形或卵圆形,深染,核膜清晰。可见多个核,可见有丝分裂象。在表皮内单个存在,也可成巢状聚集,基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间,呈扁平带状,即所谓Paget样现象。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌,癌细胞与Paget细胞相似。

乳房佩吉特病组织病理学改变

表皮内Paget细胞,胞体大而圆,胞质淡染(HE染色×400)

Paget细胞对PAS染色多呈阳性,阿新蓝染色呈弱阳性。免疫组织化学染色Paget细胞对上皮膜抗原及癌胚抗原常为阳性,并可表达雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)。

诊断及鉴别

乳房佩吉特病属于癌性疾病,故早期诊断十分重要,应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者,单侧发生皮损,边界清楚,基底有浸润,乳头溢液甚至乳头凹陷,病情进展缓慢,暂时好转后又复发,对症治疗无效者,应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞,对本病的诊断非常重要。

在鉴别诊断方面,主要应与湿疹、Bowen病、乳头糜烂性腺瘤病及浅表型恶性黑素瘤鉴别,此时往往需要通过病理活检和组织化学和免疫组化染色方能证实。

治疗

确诊后应迅速作乳房单纯切除术,如并发乳腺癌时,则应作根治术。

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