乳腺佩吉特病及其流行病学特点

乳腺佩吉特病(Paget's disease)是一种罕见的乳头-乳晕复合体(nipple-areolar complex, NAC)病变,其典型的临床表现为乳头上皮的脱屑、糜烂、渗液、瘙痒、结痂等湿疹样改变,故又称为湿疹样癌。2003年版WHO乳腺肿瘤组织学分类中关于乳腺佩吉特病的定义是:乳头鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞,并与乳腺深处导管内癌相关,通常累及1条以上的输乳管以及若干节段导管,伴有或不伴有浸润性癌成分。

乳腺佩吉特病被认为是一种特殊的临床疾病已有100多年的历史。Velpeau等在1856年首次描述乳腺佩吉特病的乳头湿疹样改变,随后Jame Paget于1874年报道了15例乳头乳晕部位出现湿疹样改变的患者,由于这些患者均伴有同侧乳腺癌,故推测其与乳腺深部的乳腺癌存在联系,并以之命名。然而这种发生于乳头乳晕的改变在其后的54年间却被认为是一种良性病变。直到1928年,Pautrier发表了佩吉特细胞是恶性细胞的理论后,才最终确定乳头乳晕的这种异常改变本身就是一种恶性病变。

在所有乳腺恶性肿瘤中,乳腺佩吉特病的发病率为0.5%~5%,在绝经后的患者中更为常见。来自美国监测、流行病学及预后(Surveillance,Epidemiology, End Results, SEER)登记的结果显示,1973~1987年期间佩吉特病的发病率呈增高趋势,在1985年达到峰值时发病率为1.31/10万。随后逐渐下降,1988~2002年期间的发病率为0.64/10万,佩吉特病患者在2002年只占全部女性乳腺癌患者的0.5%。与伴有乳腺深部病灶的佩吉特病发病率逐渐下降相比,在这15年期间单纯乳头佩吉特病的发病情况基本保持稳定(单纯乳头佩吉特病占全部佩吉特病的比例1988年为12%,2002年为15%)。

佩吉特病的乳腺深部病变,基本上总是与乳腺导管癌相关,伴有其他类型的肿瘤(如菜花样乳头状瘤或者浸润性小叶癌)是极其罕见的。男性佩吉特病尤其少见,在全世界范围内相关文献中的报道不足50例。

女性佩吉特病患者发病高峰集中在60~70岁,平均年龄为62.6岁,比其他类型乳腺癌的发病高峰年龄推迟5~10年。其中伴有乳腺浸润性导管癌的患者平均发病年龄为60.8岁,伴有乳腺导管原位癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)的患者平均发病年龄是63.8岁,单纯乳头佩吉特病的平均发病年龄是66.2岁。目前还没有直接证据解释为什么单纯乳头佩吉特病患者的发病年龄略晚于伴有恶性病变的患者,推测可能与临床钼靶检查的广泛开展有关。因为伴有乳腺深部病变的佩吉特病比不伴有深部病变者更容易被钼靶检查早期发现。

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