脂肪膜性脂肪坏死

本病又名膜囊性脂肪坏死(membranocystic fat necrosis)、Nasu-Hakola病,是一种遗传性疾病,有长骨异常和系统性深在脂肪组织膜囊变性(membranocystic degeneration)以及有进行性嗜苏丹脑白质营养不良。在一些自身免疫性疾病中可见非特异性脂膜性脂肪坏死,如狼疮性脂膜炎、糖尿病、硬斑病、皮肌炎。1806例脂膜炎临床和病理分析发现仅13例有脂膜性脂肪坏死。下肢严重静脉回流障碍和小动脉血供不足也是引起脂膜性脂肪坏死的重要因素。

临床症状

多见于中年肥胖女性,在小腿和踝部有静脉淤积相关的慢性皮肤硬化性斑块。该病与硬化性脂膜炎的临床症状重叠。

组织病理

为小叶型脂膜炎,早期损害有局灶性脂肪坏死,在小叶边缘见脂肪囊,脂肪囊内壁衬有一薄层嗜酸性蛋白,并有细羽毛状突起突入囊腔,这层嗜酸性蛋白称脂肪膜,PAS染色阳性,耐淀粉酶,电子显微镜下囊膜为两层结构。在皱缩的脂肪小叶周围有局灶性组织细胞浸润和纤维化。