播散性嗜酸性细胞胶原病

本病于1956年由Engfeldt及Zetterstrom首先报道。其后本症的报道陆续增多。为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种。由于本病有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变,故以此命名。

病因及发病机制

本病的本质尚不清楚。因其有嗜酸性粒细胞增多、特应性皮炎、哮喘、IgE增高,故可能有以异位性为基础的Ⅰ型变态反应;另外有关节痛、肌痛,特别是结节性多动脉炎样血管炎,又接近于结缔组织病,可能与第Ⅲ型变态反应有关。

临床表现

本病好发于女性。皮肤表现有红斑、风团、特应性皮炎、痒疹、多形红斑样皮疹、红皮病等,剧烈瘙痒。全身症状有不规则发热、水肿、肌痛、肌无力、关节痛或类风湿关节炎表现、腹痛、腹泻。内脏病变可有哮喘样呼吸困难、一过性肺炎、胸部Ⅹ线检查有异常阴影,心血管系统症状如高血压、心脏杂音、心动过速、心脏扩大、心包炎、心功能不全、肝脾大、淋巴结肿大等。

实验室检查:有白细胞增多,末梢血和骨髓明显的嗜酸性粒细胞增多,大多为成熟型。血沉快,C反应蛋白增高,多伴有高γ球蛋白血症。血清IgE值高。抗核抗体和类风湿因子可阳性。

组织病理

  1. 纤维结缔组织发生纤维蛋白样变及纤维蛋白样坏死;
  2. 血管炎,主要为小血管的病变;
  3. 比较成熟的嗜酸性粒细胞弥漫性浸润各器官。

预防及治疗

内服糖皮质激素、中药雷公藤有效。

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