本病是指在原有皮肤病变的基础上,由于某些原因,真皮中出现多量的黏蛋白沉积,并或多或少地成为这些疾病的组织病理学特征。有时可根据真皮中有大量黏蛋白沉积来提示诊断如Degos病。发生继发性黏蛋白病的皮肤病有胶原血管性疾病(尤其是皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病)、Degos病、遗传性进行性黏蛋白性组织细胞增生症、L-色氨酸诱发的嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征、丘疹性黏蛋白病、伴发间充质和神经肿瘤的黏蛋白病(mucinosis accompanying mesenchymal and neural tumours)等。

胶原血管性疾病 现认为微小病毒B19感染与某些皮肌炎或红斑狼疮真皮中的黏蛋白沉积有关。皮肌炎可发生斑块样黏蛋白病;DLE可因大量黏蛋白沉积而出现眶周水肿;SLE可在皮肤上产生红色斑块和红色有弹性的肿瘤样肿块;进行性系统性硬化症可发生丘疹、结节性黏蛋白病,也可在两手的指间关节处出现多数与皮肤灶性黏蛋白病相似的柔软皮损;全身性硬斑病可发生典型的丘疹性黏蛋白病,有报道硬皮病型慢性移植物抗宿主病患者出现皮肤黏蛋白病。

恶性萎缩性丘疹病 见本篇第十五章皮肤血管炎。

遗传性进行性黏蛋白性组织细胞增生症(hereditary progressive mucinous histiocytosis)本病简称HPMH,1988年由Bork和Hoede首次报道,为少见病。病因不清楚,属常染色体显性遗传。已报道的病例均为女性,多于10岁内起病。皮疹为肤色、暗红色、黄褐色丘疹和结节,数目不一,好发于四肢,亦可累及躯干、头和面部,皮疹随年龄增大而逐渐增多,无自觉症状或有灼热或瘙痒;无内脏和黏膜损害,无副蛋白血症和脂质代谢紊乱,无自愈倾向。

组织病理示真皮内有大量黏蛋白沉积,梭形或星形组织细胞(非X型)呈团块状聚集或位于胶原束间,无淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。

L-色氨酸诱发的嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征的丘疹性黏蛋白病(papular mucinosis in L-tryptophan-induced eosinophilia-myalgia syndrome)嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征是1989年被认识的一种少见综合征,其发生与摄入被L-色氨酸污染的食物有关。本病特征是嗜酸性粒细胞增高(外周血嗜酸性粒细胞计数>1×109/L)和全身性肌痛(甚至可影响日常活动),但需排除其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因如寄生虫或真菌感染、终末期肾病、白血病、变态反应性疾病、药物反应等。丘疹性黏蛋白病在停止摄入L-色氨酸后,皮损仍继续缓慢发展。57%的患者有非特异性皮疹如麻疹样皮疹、水疱、荨麻疹、血管性水肿、结节、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样改变、斑秃、皮肤划痕症、网状青斑等。其他异常有无力、疲倦、关节痛、肺炎、多神经病(类似Guillain-Barré综合征)和脑血管意外等,重者可死亡。

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