本病是发生在婴幼儿期罕见的丘疹性皮肤黏蛋白病,由Lum于1980年首先报道。

病因及发病机制

不清楚。某些患儿的皮疹可持续进展,故有认为本病部分病例事实上是婴儿期的黏液水肿性苔藓。

临床症状

男女均可发生,皮疹于出生时或出生后数月出现。为多发性肤色或半透明1~2mm大坚实的丘疹,散在或群集,不融合,也可呈线状排列,分布对称。好发于手背、肘部、背、腹和四肢。

组织病理

表皮正常或棘层肥厚,真皮乳头有灶性黏蛋白沉积,无明显的成纤维细胞增殖,毛细血管周围可有单一核细胞浸润。

诊断及鉴别

根据发病年龄和临床表现结合组织病理易诊断。鉴别诊断包括黏液水肿性苔藓、皮肤局灶性黏蛋白病和黏蛋白痣。

预防及治疗

无特殊治疗。

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