皮肤局灶性黏蛋白病

本病由Johnson和Welwig于1961年首次报道,临床特征为孤立的无症状的丘疹或结节,目前将其归类为浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma)。

病因 可能与局部皮肤成纤维细胞功能异常,黏蛋白产生过多有关。

临床症状

成人多见。皮疹为单个直径约2cm的肤色或淡红色丘疹或结节,表面光滑。好发于头面、颈、躯干和四肢,但不发生于指关节。无任何自觉症状。

本病有时可与其他黏蛋白病重叠,如REM综合征、硬化性黏液水肿等,也可为Birt-Hogg-Dubé综合征的一种表现。

附:口腔局灶性黏蛋白病(oral focal mucinosis)由Tomich首先报道(1974年),目前认为是皮肤局灶性黏蛋白病的相似疾病。本病少见,损害为橡胶状灰白色无蒂的球形隆起,好发在齿龈,偶尔见于舌,无自觉症状。组织病理同皮肤局灶性黏蛋白病。

组织病理

真皮灶性黏蛋白沉积,黏液内有许多星形成纤维细胞,这些成纤维细胞在功能上类似黏母细胞,胞质内有许多大的凝缩的空泡或分泌颗粒。

诊断及鉴别

根据皮疹特征结合组织病理可诊断。有时需与婴儿皮肤黏蛋白病、囊肿、神经纤维瘤、黏液瘤等鉴别。

预防及治疗

局部手术切除,一般不复发。

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