肢端持续性丘疹性黏蛋白病

肢端持续性丘疹性黏蛋白病(Acral Persistent Popular Mucinosis、简称为APPM)是一种持续发生于手腕部的丘疹性皮肤黏蛋白病。

病因及发病机制

病因不明,是黏蛋白在真皮局灶性沉积所致的一种良性疾病。已有家庭两姐妹发病的报道。本病是皮肤黏蛋白病的一个特殊类型还是黏液水肿性苔藓局限型的一个亚型仍有争议。

临床症状

多见于成年女性,好发于两手腕伸侧和手背,肘、膝偶有发生,面和躯干不受累。皮疹为无自觉症状的2~5mm大乳白色或肉色丘疹,表面光滑,质硬,用针刺破后可见半透明黏液,皮疹多发,数目不一,散在分布,无融合倾向,可有环形皮疹。病程呈渐进性和持续性,可长达4~5年,丘疹不会自行消退。无系统受累和皮肤硬化,无副蛋白,有报道可伴发暂时性腕管综合征。

组织病理

表皮轻度增生和角化过度,真皮上部有大量黏蛋白沉积,阿新蓝染色在pH为2.5~4.0时呈阳性,甲苯胺蓝染色呈异染性,PAS染色为阴性。与黏液水肿性苔藓不同的是成纤维细胞不增多或很少增多。

直接免疫荧光检查示真表皮交界处的基底膜有颗粒状IgM沉积,真皮网状层上部可见IgM阳性小体,在外泌汗腺内有IgG线状沉积。

诊断及鉴别

本病丘疹较小,散在而不融合,对称分布在手背和腕部,无系统受累,病程长,易诊断。与其他皮肤黏蛋白病的鉴别见下表。

皮肤丘疹性黏蛋白病鉴别

皮肤丘疹性黏蛋白病鉴别

预防及治疗

无特效药物治疗,对有碍美观者可做CO2激光或美容手术。

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