肢端角化性类弹性纤维病

本病系一种少见的发生于手足部的皮肤病,又名手足胶原斑(collagenous plaques of the hands and feet),肢端角化弹性组织变性。由Costa在1953年首先报道,是掌跖角皮症的局灶性变型,可能与染色体2有连锁。1982年Hight指出,本病的诊断必须有特征性的弹性纤维改变,否则,尽管皮疹与本病颇为相似,但仍不能诊断为本病。

病因

不明。Hight认为有两种类型:

  1. 家族型 幼年或青年发病,可能为常染色体显性遗传,与2号染色体有关;
  2. 成人型 成人期发病,与创伤和光照有关,此型较多见。

临床症状

好发于青少年或中年,多在20岁左右发病,与性别、种族无关(也有认为妇女更多见)。皮疹通常局限于手足部,多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上,及在大拇指和食指间的连线上,分散,不规则呈线状排列,皮疹也可发生在指关节背侧和甲床,偶尔发生在小腿胫前。皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹,质硬,呈皮肤色或淡褐色,或为黄色或肉色的角化增厚性斑块,边缘清楚,无自觉症状,经过缓慢,可持续数年不消退。

图:两手背部见多数圆形半透明状角化性丘疹,边缘清楚,皮肤色,质硬

腕部及拇指掌侧缘见多数小圆形角化性丘疹

腕部及拇指掌侧缘见多数小圆形角化性丘疹

组织病理

有特征性改变,即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。电子显微镜示异常弹性组织,成纤维细胞胞质外周含有致密颗粒,无弹性的细胞外纤维,揭示了弹性物质的异常分泌。

肢端角化性类弹性纤维病(病理100倍)明显角化过度,棘层肥厚(HE染色×100)

肢端角化性类弹性纤维病(病理100倍)明显角化过度,棘层肥厚(HE染色×100)

真皮弹性纤维碎裂(弹性纤维染色×200)

真皮弹性纤维碎裂(弹性纤维染色×200)

鉴别诊断

需与胶样粟丘疹、Hopf肢端疣状角化症、扁平疣、黄疣、掌跖点状角化、弹性纤维假黄瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性胶原斑、手边缘角化类弹性纤维病等相鉴别。尤其是Dowd等报道的局灶性肢端角化过度,与本病十分相似,但其在组织学上并无真皮弹性纤维碎裂,以女性为多见,半数病人有家族史,用阿维A和冷冻治疗有效。

治疗

目前尚无有效的治疗方法。可试用液氮冷冻、境界线治疗和水杨酸、焦油、硝酸银等制剂局部外用。有报道口服阿维A有效,但停药后都复发,故认为当有症状时才应予治疗。

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