遗传性半透明丘疹性肢端角化症

本病1973年由Onwnkwe首先报道,以指端特异的半透明角化丘疹和家族性为其特征。Onwnkwe认为是遗传性点状角化症的变异。本病往往有家族史,属常染色体显性遗传。其发病也可能与摩擦、外伤有关。

临床症状

常以手部对称或单发皮疹为主诉,亦有同时波及手足者。皮疹常对称地分布于双手指关节伸面,手掌、手背的移行部位,有时亦见于拇指球部、足底穹隆处,为半透明水疱样皮色或黄白色扁平丘疹,直径为0.5~5mm,簇集但不融合,或部分融合,表面光滑,质地较硬,无压痛,局部穿刺无液体,全身一般无皮疹,毛发、指(趾)甲无异常。

组织病理

角质层角化过度,但角质染色性质无异常,无角化不全,颗粒层和棘细胞层肥厚,表皮突幅度较广,真皮无炎细胞浸润,亦无毛细血管扩张,胶原纤维无变性,弹性纤维无断裂、减少,但有聚集现象。

鉴别诊断

本病主要应与肢端角化性弹性纤维病鉴别,后者皮疹可见于腕及下肢等部,组织相可见真皮有弹性纤维减少、断裂。

需与本病相鉴别的疾病还有掌跖点状角化症和肢端疣状角化症等。

治疗

尚无满意疗法。5%水杨酸软膏、维A酸软膏、20%尿素霜以及口服维生素A、维生素E等效果均不能肯定。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2027.html

小程序

内容拓展

    无萎缩脱毛性毛发角化症

    本病系1993年由Draga等报道。临床症状:主要症状为四肢、躯干尤其中大腿、膝部、上肢近端及胸部出现多数弥漫性小的灰色毛囊性丘疹,[角化性皮肤病]

    乳头乳晕角化过度症

    本病又称乳头乳晕痣样角化过度症,是一种罕见病,1938年由Levy-Frankel首先报道。与疣状痣、黑棘皮病良性型及鱼鳞病之间的关系尚有争[角化性皮肤病]

    可变性红斑角化症

    本病又名可变性图形红斑角化症(erythrokeratodermia figurata variabilis)、对称性进行性先天性红斑角皮症(erythrokeratoderma cong[角化性皮肤病]

    疣状肢端角化症

    本病少见,1931年由Hopf首先描述。病因本病是一种常染色体显性遗传性疾病,因基因ATPZA2突变造成,常同时伴发毛囊角化病,有时可见在同一[角化性皮肤病]

    副肿瘤性肢端角化症

    Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤性综合征”的疾病,后又于1967年称其为“癌源性肢端银屑病样[角化性皮肤病]

    图雷恩多角化症

    本病是由图雷恩(Touraine)最早描述的一组先天性角化症,呈隐性遗传,于掌、跖、腕、臂、腿及股发生对称分布、发红的角化过度斑片,常伴发[角化性皮肤病]

    梅勒达病(Simens掌跖角化症)

    本病又名Simens掌跖角化症、转移性掌跖角皮症(keratomerma palmoplantaris transgrediens)、家族性掌跖角化过度症(familial hyperke[角化性皮肤病]

    疏散性跖部汗孔角化症

    本病见于成人,女性较多,男女之比为1:4。其特征为边缘锐利、橡胶样、宽基底的丘疹,用钝器分离后可见一个不透明的栓,无出血,皮损多发性,[角化性皮肤病]

    点状汗孔角化症

    本病是汗孔角化症的一个新的类型,由Rahbari等在1977年命名。据1988年统计,全世界共报道了8例,其中男性7例、女性1例,年龄从16~64岁不等[角化性皮肤病]

    芒图汗孔角化症

    本病是罕见而原因不明的皮肤病,和遗传无关。皮损为群集于手掌、手指掌面与跖部的粟粒大小半透明丘疹,中心有粉刺样黑点,缓慢增大,几周[角化性皮肤病]

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学