儿童丘疹性肢端皮炎:病因、症状、诊疗参考

儿童丘疹性肢端皮炎(Infantile Papular Acrodermatitis):本病首自意大利gianotti提出,他在1955年报道了3例四肢、面部有特异性丘疹、浅表淋巴结肿大及肝大的小儿病例,其后世界各地都有报道,本症遂作为一独立疾病而被广泛承认,又称为“贾诺提-克罗斯蒂综合征(gianotti-Crosti syndrome)”及“小儿丘疹性肢端皮炎(papular acrodermatitis of childhood)”,由于在一段时期内比较重视皮肤症状的描述,而不强调伴发的肝炎,因而就易与另一种通常不伴有肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征(papulovesicular acrolocated syndrome)相混淆,为此有人建议将本症称为Gianotti病,而丘疹水疱肢端局限性综合征称为Gianotti-Crosti综合征。近年来,特别是第5次世界小儿皮肤病学大会认为两者单从皮损无法鉴别,许多文献所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti综合征是本病的同义语。

病因及发病机制

Gianotti首先确认本症与乙型肝炎病毒(HBV)HBsAg有关,他在所有的病例血清中用放射免疫法均能检出HBsAg,电子显微镜下可观察到含HBsAg的颗粒,提出本症是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAg ayw型,偶尔adw或adr)通过皮肤黏膜所致的原发性感染,或可能是乙肝病毒抗原抗体复合物疾病。1966年Eileart报道有本症典型皮疹而无肝炎的病例,在这些病例中其致病因子以EB病毒最为多见,其他有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。现在认为本病两种类型,即合并HBV感染和非HBV感染型,后者常与腺病毒、CMV、EBV、肠道病毒(柯萨奇病毒A-16、B4和B5)、埃可病毒、痘病毒、轮状病毒、甲型肝炎病毒(HAV)、丙型肝炎病毒(HCV)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、微小病毒B19、风疹病毒、HHV-6、HIV-1等病毒及葡萄球菌和分枝杆菌等感染有关,尚有一些病例与脊髓灰白质炎、白喉、破伤风、日本脑炎、流感、HBV和麻疹等疫苗接种有关,随着HBV疫苗接种的广泛开展,与HBV感染合并的病例越来越少。

临床表现

不管病因如何,本病的临床有共同的特征。患者发病年龄自6个月到15岁,而以2~6岁居多,成人罕见发病。无明显的前驱症状而突然发疹。为自针头到绿豆大扁平充实性丘疹,暗红、紫红或淡褐色。初多发生于四肢末端、手背、足背等部,在3~4天内依次向上扩展至股部、臀部及上肢伸侧,最后延伸到面部,干多不受累,偶尔可见少数皮损。皮损多对称分布,呈播散性,互不融合(图3-1-37,图3-1-38,图3-1-39),但易受机械刺激的肘部、膝部、手背及足背有时融合呈线状排列(Köebner现象),瘙痒程度不等,HBV感染者黏膜一般不受侵犯,而其他原因引起者可侵犯黏膜。经2~8周自然消退,可有轻度脱屑。在发疹时,全身淋巴结肿大,尤以颈部、腋窝、肘部及腹股沟等处淋巴结为甚。在皮疹出现的同时或1~2周后发生急性无黄疸型肝炎,但亦有在发疹20天后出现黄疸,肝大,但无压痛,皮疹持续20~40天呈轻度脱屑而消退,在皮疹消退时,肝炎达极期,但患者一般情况良好,少数病人可有低热、倦怠和全身不适。

额、面颊及颏部针头大至绿豆大扁平充实性丘疹,暗红、紫红或淡褐色

图3-1-37 额、面颊及颏部针头大至绿豆大扁平充实性丘疹,暗红、紫红或淡褐色,对称性分布,互不融合

为图Ⅲ-1-37同一患者发生于手背及前臂伸侧皮疹

图3-1-38 为图Ⅲ-1-37同一患者发生于手背及前臂伸侧皮疹

同一患者发生于足背及小腿部皮疹

图3-1-39 为图3-1-37 同一患者发生于足背及小腿部皮疹

血清氨基移换酶(ALT、AST)值升至100~800U,甚至可高达2000U,醛缩酶、碱性憐酸酶升高,但血胆红素不增高。皮疹发生数日后,血清HBsAg呈阳性,3个月后约半数可转阴,但以后阴转率极慢,1年后仍有40%阳性。白细胞总数一般正常,亦可稍有增多或降低,单核细胞增加,似传染性单核细胞增多症,但血嗜异性凝集试验阴性,血沉正常,血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,末期γ球蛋白增加。

组织病理

表皮有轻度或中等度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。皮疹电子显微镜检查可在真皮上部的小血管内皮细胞的胞质内见有直径20nm的微细管状集合块,电子显微镜检查淋巴结及肝脏均能见HBV抗原的结构。

诊断及鉴别诊断

与HBV感染有关的小儿丘疹性肢端皮炎的诊断标准如下:

  1. 面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹或丘疱疹,持续20~25天,不复发;
  2. 表浅淋巴结反应性肿大;
  3. 急性无黄疸型肝炎,至少持续2个月,亦可迁延数月或数年;
  4. 皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。

与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分,目前认为两病单从皮疹无法区别,因此Chuh制定的本病诊断标准如下:

(1)乙肝病毒血清反应阳性临床症状:

  1. 单一形态的扁平丘疹或丘疱疹,直径1~10mm;
  2. 皮疹侵犯以下三个或四个部位:面部、臀部、上肢和下肢伸侧;
  3. 对称分布;
  4. 持续至少10天。

(2)乙肝病毒血清反应阴性临床症状:广泛的躯干部皮损和鳞屑性损害。

临床上本病尚应与玫瑰糠疹、扁平苔藓、药疹相鉴别。

治疗

本病无特殊治疗方法,且任何治疗都不能缩短病程,由于本症有自限性,故仅作一般对症处理。

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