连续性肢端皮炎(匐行性皮炎)

本病又名固定性肢端皮炎(acrodermatitis perstans)、匐行性皮炎(dermatitis repens)、肢端脓疱病(acropustulosis)、脓疱性肢端皮炎(pustular acrodermatitis)、Hallopeau持续性肢端皮炎(acrodermatitis continua of Hallopeau),是一慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,开始于指、趾尖,逐渐向近端发展,病因不明。

病因

感染学说:主张葡萄球菌致病说的人较多。Millan主张病毒说,并将脓液接种于兔角膜获得成功。

内分泌失调学说:本病月经期加剧,妊娠期减轻,尿17-醛固酮正常。

自主神经功能紊乱学说:有的病例有明显自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,部分患者有放射性剧痛、电击样抽痛,用冬眠药治疗后好转。故认为本病除有细菌作用外,自主神经功能紊乱对本病的发生、发展起了一定作用。

有人认为本病是自身免疫性疾病,或是疱疹样脓皮病之一型。

临床症状

本病可发生于老年人、儿童,青年人少见。女性较常见。

本病初发于指、趾远端(手指较脚趾更好发),多有局部轻度外伤或趾尖感染史。远端指骨(趾骨)处皮肤变红、脱屑、出现脓疱。甲褶和甲床可以受累,引起甲营养不良。皮损的近端边界不规则,为湿润的剥离的表皮,有时为线状排列的水疱、脓疱。撕去鳞屑或脓疱干涸后,留下红色糜烂面,或有光泽的红斑,触痛和自发痛明显。不久又有新的脓疱在原处发生,此起彼伏,绵延不断,且病灶边缘之红斑或健皮上亦发生类似脓疱,病变逐渐向外扩展。可以侵犯整个指、趾、手背及足背(下图),但超越腕、踝关节上方比较少见。个别患者可以先起水疱,以后变成脓疱,或者水疱及脓疱同时发生。病久后,患者皮下组织萎缩,指趾变尖细,或末节缺失,骨骼有脱钙、骨萎缩、骨纤维化等异常改变。

连续性肢端皮炎症状

发生于手部指端的皮损,为群集的小脓疱,干燥后结痂,其下面为糜烂面

甲改变:甲板失去光泽,呈灰白色、污秽色,有纵横沟。病变持续或较重时则甲板脱落。甲床上可以红肿糜烂,反复出现小脓疱。

黏膜损害:可以侵犯舌背、口腔、鼻腔、尿道、女阴等处黏膜,发生红斑、脓疱、白色假膜、皲裂,或沟纹加深为沟状舌。

自觉灼痛、灼热感,轻度瘙痒,陈旧萎缩性病灶有紧缩感,如发生屈曲挛缩,在伸展活动时有抽痛。局限型一般没有全身症状,但有时合并化脓性病变,此时可有全身症状。

泛发型多数先有局部病灶,长时期后,四肢、躯干、外阴部、颈部、头面部发生对称性红斑,表面有脓疱,患者有灼热、灼痛感,伴有高热、肝脾大、关节炎、白细胞轻度升高,中性粒细胞增多或一过性嗜酸性粒细胞升高(0.13~0.25)。泛发型皮疹与泛发型脓疱型银屑病及疱疹样脓疱病相似(下图)。一般经过较短,治疗后皮疹可以消退,残留的指、趾原发病灶可以长期存在,皮疹仍可复发,个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。在皮疹的同时或之前有黏膜损害。

泛发型皮疹与泛发型脓疱型银屑病及疱疹样脓疱病相似

除手指部病变外,躯干部多发性红斑,群集脓疱融合成脓湖,与疱疹样脓疱病相似

组织病理:表皮角化不全,中等度棘层肥厚,表皮嵴延长,棘细胞上层可见Kogoj脓疱,在脓疱下方的真皮浅层毛细血管扩张,有慢性炎细胞浸润。脓疱内有中性粒细胞及变性上皮细胞。

诊断及鉴别

一、诊断要点

  1. 指、趾部外伤后发病;
  2. 反复出现水疱、脓疱、糜烂,有灼痛、灼热、轻度瘙痒;
  3. 一般侵犯指、趾、手背、足背,有时可波及全身;
  4. 可有黏膜损害;
  5. 慢性经过,对治疗抵抗。

二、鉴别诊断

皮疹泛发时需与泛发型脓疱型银屑病、角层下脓疱性皮病及疱疹样脓疱病鉴别,它们有下列共同特点:

  1. 基本损害为无菌性、浅表性基底有红晕的炎症性脓疱;
  2. 除角质层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌、地图舌),伴发热、畏寒等全身症状,病理上有Kogoj海绵样脓疱;
  3. 皮疹反复发作。

它们彼此间有一定的联系:

  1. 同一病人的不同部位,可出现不同病的损害;
  2. 病人不同时期可有不同表现和彼此转化。

已有报道连续性肢端皮炎、角层下脓疱病转变为脓疱型银屑病。有人认为连续性肢端皮炎和脓疱型银屑病为同一疾病,或者这些无菌性脓疱病是脓疱型银屑病的一个亚型,无需各自独立。多数人认为它们虽有共同特点,但各自有其特征性,处理上亦不相同,应暂保持其独立性。

  1. 泛发型脓疱型银屑病:患者常有银屑病史或寻常型银屑病损害,或家属有银屑病史,Kogoj海绵样脓疱周围有银屑病的病理改变。
  2. 疱疹样脓疱病:女性多见,尤其在妊娠期,血钙常降低。
  3. 角层下脓疱性皮病:脓疱疱液澄清,下部浑浊,无全身症状及黏膜损害,为角层下脓疱。

治疗

寻找及根除感染灶很重要。四环素小剂量长期口服,每日0.5~1g,4周为一个疗程,最长达3个月,部分病人有效。皮疹泛发伴有全身症状时,每日服泼尼松40mg,症状控制后泼尼松每日10~15mg维持,或用曲安西龙40mg,3~4周注射1次。阿维A酯每日50mg,对部分病例有效,亦可与PUVA合并应用。

局部外用煤焦油、糖皮质激素,或抗生素与糖皮质激素并用。糖皮质激素单纯外用或密闭包扎,能获得暂时缓解。

浅层X线、境界线、核素局部照射有一定效果。

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