疱疹样脓疱病

本病是一种少见急性危重性皮肤病,多见于孕妇,在红斑的基础上有对称性分布群集小脓疱,常成批发生,伴有严重全身症状,血钙常偏低。

病因

尚不清楚。有化脓性感染和妊娠产生的毒素中毒学说,皆缺乏佐证。因本病多见于孕妇,常有低血钙,临床上有抽搐,认为可能和内分泌紊乱如甲状旁腺功能低下有关。有人认为疱疹样脓疱病、脓疱型银屑病、连续性肢端皮炎的临床和病理变化有相似之处,可能为同一疾病,推测本病可能是银屑病形态上的一种变型,由于代谢障碍、妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。

临床症状

多见于中年孕妇的妊娠中期前后,在非孕妇、男子及幼儿也有报道。中川综合46例,孕妇占61.3%,非孕妇占13%,男性占23.9%。皮疹常先发于腹股沟、腋窝、乳房下、脐部等处,以后泛发全身。早期皮肤上出现红斑,表面很快发生针头大或绿豆大小脓疱。向周围扩展,排列成环形、多环形。有时互相融合成片状脓湖(下图)。数日后脓疱干燥形成暗褐色痂皮,周围又有新疱。在摩擦部位,糜烂面肉芽增殖,隆起皮面,表面有黄绿色痂,类似增殖性天疱疮。皮损消退后留下棕红色色素沉着。舌、颊黏膜,甚至生殖器、食管、肠黏膜可波及。初为脓疱,很快变为糜烂面,表面有薄黄痂,最后可出现沟纹舌。常有甲部病变,毛发脱落。

下肢皮损多数群集环形排列的小脓疱,有的融合形成脓湖,干燥的脓疱形成暗褐色痂,大片红斑上不断出现新脓疱

皮疹除轻度瘙痒外,可有灼热、痛感。多伴有高热、畏寒、呕吐、腹泻等症状。病情严重时可伴发高热、谵妄、昏迷、呼吸困难。常出现骨质软化及手足抽搐。孕妇常发生流产、死胎,或者婴儿出生数日后死亡。幸而治愈者,下次怀孕时又可复发。

血液和脓液细菌培养一般阴性,血钙常较正常人为低。

本病急性起病,以后呈慢性经过,反复发作,预后不良,死亡率较高(22.6%~71.2%),可发生于病后数周至数月内。

组织病理:表皮棘层肥厚,表皮内可见Kogoj脓疱,含有中性粒细胞、崩溃的表皮细胞及嗜酸性粒细胞。脓疱周围表皮细胞间水肿。真皮浅层小血管扩张、周围有淋巴细胞、嗜酸性及中性粒细胞浸润。

诊断及鉴别

根据本病多见于中年孕妇,好发于皮肤褶皱处,皮损为群集环形排列的小脓疱,愈后色素沉着明显,周围不断出现新脓疱,有严重全身症状,结合病理变化诊断不难,但应与下列疾病鉴别:

妊娠疱疹:多形性皮损,以水疱为主,无全身症状,预后良好。

角层下脓疱性皮病:常伴有小水疱,无全身症状,病理改变角层下脓疱。

治疗

注意一般支持疗法,补充钙剂、维生素D,对症处理。严重病例可以考虑终止妊娠。

糖皮质激素有较好治疗效果,开始每日用泼尼松30~60mg,病情控制后减量维持,停药后容易复发。

有人报道抗生素、磺胺类药有效。红霉素、磺胺吡啶、长效磺胺可以试用。

甲氨蝶呤、秋水仙碱、雷公藤有一定疗效。

绒毛膜促性腺激素每次500~1000 U肌内注射,每周2次,可以预防妊娠时复发。