萎缩性慢性肢端皮炎

本病又名原发性弥漫性萎缩,主要发生于欧洲人中,美洲人中也有发病,我国极为罕见。女性发病率高于男性。

病因

本病是一种螺旋体病,为博氏螺旋体感染的晚期后遗症。Hauser等认为由硬蜱叮咬而传播,许多患者回忆发病前有虫咬史,硬蜱的地理分布特点也与本病发病情况一致。Askrink等报道有的病人有高滴度的抗螺旋体抗体。用Warthin-Stassy染色证明在某些病人皮肤组织中可见到螺旋体,皮损中培养疏螺旋体也可获成功。

另外,Kraus等在43例病人中发现80%的冷球蛋白,血清蛋白电泳显示αl、α2和γ球蛋白增多而白蛋白减少,因冷球蛋白可增加血液黏度,故作者认为本病的发生与寒冷有关。

临床症状

本病多发生在30~60岁的人,最常累及肢端,尤其是手足背部。皮损初起为单个或多数炎症性红色无痛性皮下结节或斑块,边缘不清楚,数目、大小也不定,以后皮损缓慢扩大,增多,互相融合成弥漫性浸润水肿斑,皮肤坚硬增厚,皮色渐成暗红或褐红色,越近肢端色泽越深,损害中央发生萎缩,菲薄发皱,平滑松弛,柔软而有光泽,可见一特殊的粉红至灰色的雪茄纸样外观,皮下浅静脉隐约可见,汗腺和皮脂腺分泌缺乏,皮肤干燥,有糠状脱屑。在萎缩斑上可并发溃疡和癌肿。病情可长期静止,但不会完全消退。

双手弥漫性萎缩,皮肤菲薄发皱、平滑松弛而有光泽

双手弥漫性萎缩,皮肤菲薄发皱、平滑松弛而有光泽

皮损可逐渐扩展至前臂、上臂和腹、膝以上,偶可累及躯干和颜面,但不侵犯掌跖部。

肘、腕、膝关节周围可出现皮下结节和纤维条索状损害,坚实而不痛,单发或多发,使关节活动受限。X线检查显示有弥漫性软组织钙化。

本病常伴发系统症状,许多患者有多发性周围神经病变,约2/3患者有感觉障碍、痉挛、患部肢端或腰区疼痛。有些患者有消瘦、关节痛,手部致畸性肥大性骨关节炎及滑膜炎。皮肤可发生黄色瘤,偶尔有受累四肢骨萎缩发生。有些病人可先前或同时伴有慢性游走性红斑,有些同时伴有萎缩性硬化性苔藓损害。萎缩的皮肤偶可发生鳞癌,也有报道在正常皮肤区域发生淋巴瘤。

组织病理

炎症初期的组织相无特异性改变。萎缩初期的组织相有诊断价值,可见表皮萎缩,表皮嵴消失,真皮水肿,胶原纤维数量明显减少。在表皮下有一结缔组织窄带,将其下方慢性带状浸润与表皮隔开,带内的弹性纤维是完整的,带状浸润以淋巴细胞为主,依病期而程度不一。至病程后期真皮明显变薄、硬化,弹性纤维逐渐消失,皮下组织也萎缩,毛囊、皮脂腺萎缩或消失,但汗腺仍存在,炎性浸润逐渐消退,此时的病理变化又变得无诊断价值。

诊断及鉴别

本病的诊断主要根据临床特点,其较早期病理组织相亦有诊断价值。

本病主要应与硬皮病相鉴别,后者早期皮肤硬肿,有指(趾)端硬化和雷诺现象,至晚期萎缩的皮损紧张、坚实如瘢痕,而本病萎缩的皮肤松弛、发皱。关节周围的纤维结节应与类风湿关节炎相鉴别。

治疗

用青霉素400万U/d,共2周,治疗早期的红斑性皮损有效。Asbrink等建议用甲氧苯青霉素3g/d,连续3周,治疗炎性皮损,而四环素或红霉素1g/d或多西环素0.1g,每日2次,疗程20~30天,是对青霉素过敏病人的替代治疗,头孢曲松静脉注射也可使用。但Weber等发现并不是所有患者的皮损对抗生素治疗都反应良好,且在应用抗生素后,周围神经病变、关节痛、肌肉骨骼疼痛等症状可持续存在或发展;糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞剂对部分早期病例也可能有效,但对晚期的萎缩硬化性损害无效。此外,用氦氖激光局部照射也有一定的效果。

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